• 新生儿呕吐

    呕吐(vomiting)是新生儿期常见症状之一,管理呕吐的是延脑里的呕吐中枢。软腭、咽壁、胃肠的任何刺激,以及神经系统本身的某些疾病(脑炎、脑膜炎等)时发出的刺激都由神经传到呕吐中枢,是一系列复杂的神经反射活动。中枢发出反应,引起食管、胃或

  • 小儿糖原贮积病Ⅰ型(小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型)

    糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmn

  • 髓过氧化物酶缺乏症

    髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。

  • 小儿发育性角回综合征(小儿发育性角回综合症,小儿发育性手指失认症,小儿发育性斯特曼氏综合征,小儿发育性斯特曼综合征)

    发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。Gerstmann氏综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左

  • 小儿出血性休克和脑病综合征

    出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和

  • 先天性性联无γ-球蛋白血症(先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)

    由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低

  • 小儿淀粉样变性病

    小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因

  • 小儿弱智(精神发育迟滞)

    小儿弱智,又称精神发育迟滞。患有此病的儿童,其智力水平明显低于同龄儿童。患儿的临床表现主要就是运动、语言方面较差,比如说小儿的坐、立、行及语言方面发育都比较迟缓,有的孩子到4、5岁,6、7岁甚至10来岁还不能说话和运动,理解能力、计算能力、

  • 隐睾症(睾丸下降不全,睾丸未降)

    隐睾症指的是婴儿出生2个月以后,双侧或单侧睾丸没有下降到阴囊内的一种畸形状态。隐睾症分真性隐睾和假性隐睾两种。隐睾是小儿泌尿生殖系最常见的先天畸形之一,多表现为单侧,并以右侧未降为主,约15%为双侧。早产儿发病率约为30%。隐睾时因睾丸长期

  • 溶血

    溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下,细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。

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