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镰刀型细胞贫血症的直接原因

镰刀型红细胞贫血，也叫做镰状细胞性贫血，是异常血红蛋白病中最严重的一种，是由于血红蛋白的β链第6位的谷氨酸被缬氨酸所代替，使得红细胞变成镰刀型，红细胞的膜受到损伤，细胞的柔韧性和变形性降低，容易形成溶血性贫血。

该疾病容易引起血管阻塞，常见的表现就是贫血、脾大、黄疸，容易发生血管阻塞的危象，主要是反复的缺氧导致的。

血管阻塞可以发生于任何部位，会引起疼痛，有急性胸痛综合症和急性腹痛的危象，还有骨的危象、关节的危象等等。