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遗传性大疱性表皮松解症如何鉴别诊断

诊断需要依靠临床表现、组织病理学、皮肤电镜及免疫荧光结果等。

遗传性大疱性表皮松解症是由轻微物理性损伤引起的以水疱形成为特征的一组较罕见的遗传性疾病。本组疾病有三个共同特征：皮肤脆性增加、自发性或轻微损伤后发生水疱及糜烂、具有遗传性。临床包括单纯性大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症、营养不良性大疱性表皮松解症。

本病尚无特效疗法，仅能行对症及支持治疗，不管是用哪一种方法治疗，预后均较差。