淋巴管平滑肌瘤怎么治

淋巴管平滑肌瘤的治疗目前还没有很好的方式,预后较差。它是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖,导致支气管、淋巴管和小血管的堵塞,呈进行性发展的全身性疾病,目前的治疗主要是对症支持治疗为主,激素治疗以及卵巢摘除和肺移植术,目前还没有十分满意的治疗方式。糖皮质激素以及细胞毒性药物效果不佳,安宫黄体酮可以适当使用,但是效果还是比较差,三苯氧胺以及黄体酮生成素释放激素也常应用于本病的治疗,但是目前的效果还没有大量资料肯定。采用卵巢切除术,联合孕激素的治疗方式较单一的治疗有较好的效果,而肺移植对于本病也有一定的效果,50%的患者可以达到三年的生存期。

对于本病的自然病程呈进行性的进展,预后较差,大多数的患者在8到10年后死于呼吸衰竭。

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