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超声微课堂～儿科篇：川崎病

超声对川崎病的诊断价值

        川崎病(KD)是累及年幼健康儿童的原因尚不明的一种炎症性血管炎。认为T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是其血管炎性损伤的基础。目前已取代风湿热成为儿童后天性心脏病最常见的病因。新近研究认为与青少年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关。诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。据报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

         川崎病以冠状动脉损害最为常见，超声心动图对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性，能清晰冠状动脉内径，扩张程度，而且随访观察简便易行。可以对川崎病冠状动脉炎进行早期诊断并具有重要的临床意义，是诊断川崎病的重要依据。其病情和预后主要取决于心血管损伤程度。川崎病引起冠状动脉损害多发生在起病的1～6周，如不早期诊断，及时治疗，易造成严重的心脏并发症，小儿皮下脂肪薄，肋软骨骨化不多，左右冠状动脉主干的显示率达100%，由于患儿冠状动脉的损害除扩张外还有不同程度的血管壁改变。

         超声表现分四级（1.）正常：冠状动脉壁光滑，不伴有任何部位扩张，体表面积在0.5㎡以下者，冠状动脉内径＜2.5mm，体表面积在0.5～1㎡，冠状动脉内径＜3.0mm。（2.）冠状动脉扩张：冠状动脉轻度损害，内径增宽，5岁以下冠状动脉内径3mm。（3.）冠状动脉瘤CAA：冠状动脉相应部位出现近似球形，梭囊状或串珠样扩张、边界清楚的液性无回声，冠状动脉主干在4～10mm之间。4. 巨大冠状动脉瘤BCAA：冠状动脉瘤体直径≥8.0mm，CA/AO≥0.60，表现为球状、梭状、管状或串珠样扩张，内膜增厚，甚至瘤内血栓形成。

LCA扩张的左冠状动脉 

 箭头所示：左冠状动脉巨大动脉瘤

        心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

        综上所述，川崎病应早期明确诊断，超声心动图检查作为一种快速、安全、重复方便的最佳诊疗手段，对指导临床治疗，减少并发症发生具有重要价值。