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胆汁淤积性黄疸肝病

【共识发布】胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识（2015）发布2015-10-25

薛定谔的猫

会议

第17次全国病毒性肝炎及肝病会

会议进行到第三天，重头戏来了，今天上午有5个共识和指南发布。由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内本领域专家经过近一年时间讨论和修改，并征询多方意见，今天在北京发布了《胆汁淤积性肝病诊治共识》（2015）。上海交通大学附属第一人民医院消化科陆伦根教授介绍本次共识要点。

 

本共识全文1万8千多字，25条推荐意见。下面就本共识一些要点介绍如下：

1.胆汁淤积和胆汁淤积性肝病定义：胆汁淤积指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害。

2.胆汁淤积性肝病分类：按发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管（<15μm，亦称闰管或Hering管）及小叶间胆管（15-100μm）病变或阻塞所致胆汁淤积称肝内胆汁淤积；间隔胆管（>100μm）、区域胆管（300-400μm）、节段胆管（400-800μm）、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积称肝外胆汁淤积。大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积，而PSC可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管，因此部份患者可同时有肝内和肝外部分病变。如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积。本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病。

3. 胆汁淤积与黄疸区别和联系：胆汁淤积和黄疸不完全等同，胆汁淤积包括胆红素在内的全部胆汁成分淤积。黄疸是血液胆红素浓度增高，使巩膜、皮肤等组织发生黄染的现象。有些疾病仅有胆红素代谢障碍，而胆汁其他成分分泌和排泄正常，如遗传性高胆红素血症（Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等）和溶血性疾病，这些患者仅有胆红素升高，而ALP和GGT和胆汁酸并不升高。胆汁淤积早期，仅有ALP和GGT和胆汁酸升高，可不一定出现黄疸，通常只有当胆红素超过34.2μmol/l临床上才显现黄疸。因此黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病。

4.诊断标准：肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病。但在进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC ）1和2型及良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）等，GGT可不高。

5.治疗原则：去除病因和对症治疗。最有效治疗是病因治疗，如手术或经内镜取结石，手术切除肿瘤，对PBC和PSC可用UDCA，对药物性和酒精性肝病及时停用有关药和戒酒最为重要，乙型和丙型病毒性肝炎进行抗病毒治疗，自身免疫性肝炎可用皮质激素取得缓解。主要的药物有熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸。

6.常见胆汁淤积性肝病诊断和治疗：PBC、PSC、AIH和药物性胆汁淤积见相关诊治共识或指南，在此共识里不再赘述。本共识重点介绍了遗传性胆汁淤积性肝病和妊娠肝内胆汁淤积诊断和处理，并简要介绍了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病合并胆汁淤积诊断和处理。

7.肝外表现及处理：对胆汁淤积性肝病的肝外表现处理进行了较全面介绍，包括瘙痒、疲劳、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏的处理。

8.待解决的问题：尽管近年来在胆汁淤积性肝病的诊断和治疗方面有不少进展，但该领域仍面临诸多问题和挑战。有关胆汁淤积的发生机制尤其是其分子机制还有很多未阐明；胆汁酸转运蛋白遗传和变异对胆汁淤积性肝病发生和发展的影响；胆汁淤积中胆汁酸的成分及其对肝脏及全身的影响如何有待进一步研究；胆汁淤积在肝病中的发生及肝病中胆汁淤积黄的发生仍需更多的研究来提供资料；胆汁淤积性肝病诊断标志物及诊断标准需进一步完善和验证；治疗上尚需要更有效的药物和方法等。

庄辉院士总结：本次会议发布的新指南与以往不同，列出了推荐意见，更有助于临床参考，并在指南后列出尚未解决的问题，临床可借鉴而进行研究，助力肝病学研究之发展。