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原发性胆汁性肝硬化

【指南解读】PBC诊治共识（2015），更名后首次更新（附诊断治疗推荐意见）2015-10-25

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会议

第17次全国病毒性肝炎及肝病会

 

报告者：首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心  尤红教授

PBC多见于女性，以乏力、皮肤瘙痒为主要临床表现，ALP/GGT升高，AMA/AMA-M2（ ），常伴有IgM升高，ANA（ ），并可存在小胆管炎。

诊断推荐意见

病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。

对于AMA或AMA-M2阳性者，肝穿活检并非诊断所必需的检查。但AMA/AMA-M2阴性患者，或临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿活检协助诊断（C1）。

如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：1.反应胆汁淤积的生化指标如ALP升高；www.yihu.com或AMA-M2阳性；3.血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿病理符合PBC。

肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生化指标（C2）。

治疗推荐意见

有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服UDCA 13~15mg/kg/d（A1）。

对中晚期患者（病理Ⅲ~Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗1年后，ALP≤3 ULN，AST≤2 ULN，胆红素≤1 mg/dl；对早期患者（病理Ⅰ~Ⅱ期）使用巴黎标准：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5?ULN，总胆红素正常（B1）。

如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一标准，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、6-乙基鹅去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。

UDCA是否用于AMA是否用于AMA阳性但肝酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1）。

终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括（A1）：难治性腹水；反复发作的自发性细菌性腹膜炎；反复发作的静脉曲张破裂出血；肝性脑病；肝细胞癌；顽固的皮肤瘙痒；血清总胆红素超过6mg/dl（103μmol/L）。

对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4~16g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间间隔4小时（B1）

对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达菲尼可减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100~200mg/d（C2）

合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）

建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日钙摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量200 IU/d；老年人推荐剂量为400~800 IU/d。（C1）

PBC/AIH重叠综合征推荐意见

重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）：

PBC诊断标准：www.yihu.com>2 ULN或GGT>5 ULN；www.yihu.com或AMA-M2阳性；3.肝组织活检显示汇管区胆管损伤。

AIH诊断标准：www.yihu.com>5 ULN；www.yihu.com>2 ULN或SMA阳性；3.肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。

对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。

 共识提出的问题与展望

《中国医学论坛报》记者王姗根据尤红教授现场报告整理，未经授权，谢绝转载！