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矮小症儿童垂体MRI检查的应用价值

1、矮小症病因复杂，早期准确诊断对疾病治疗和预后判断有重要意义。垂体是重要的生长发育内分泌器官，垂体病变是儿童矮小症的重要病因。磁共振的广泛应用提高了垂体病变的发现率和定性准确率，为临床进一步明确病因、合理治疗提供了可靠依据。MRI无辐射，具有良好的组织分辨力，能多方位观察垂体的正常解剖结构和病变影像，是鞍区病变的首选影像诊断方法。 2、儿童矮小症病因主要为：家族性身材矮小；宫内发育迟缓，出生低体重相关的矮小；体质性青春期发育延迟；生长激素正常的矮小；激素异常，垂体先天性缺如或发育不良，空蝶鞍等造成生长激素完全或部分缺乏；甲状腺功能减低；骨或骨软骨发育不良；染色体异常Turner综合征；慢性疾病(严重营养不良，肝肾功能不良，锌缺乏症，消化及贫血等血液系统疾病)；心理障碍、迁移、不良环境刺激等。在以上所有分类中，垂体疾病所致的激素水平降低是造成儿童矮小的最常见病因 3、儿童期垂体前叶形态及大小无性别差异，垂体前叶发育不良表现为垂体前叶体积变小、萎缩，其形成机制尚不明确，临床上存在各种假设：有异常分娩所致的，其原因可能与血供有关；新生儿的缺氧窒息也可能致前叶坏死、萎缩。垂体后叶缺如及垂体柄缺如患儿均伴有垂体前叶发育不良。垂体后叶影像表现为T1WI矢状位或冠状位垂体后方的短T1信号。垂体柄的正常值为1~2mm，为连续的等T1信号。垂体后叶异位或缺如、垂体柄缺如、垂体前叶发育不良，称为垂体柄中断综合征，主要以MRI检查为依据，其典型表现为垂体柄变细、缺如，垂体后叶发育不全或异位及垂体前叶发育不良三联征。由于胚胎生长发育异常和分娩时的损伤均可引起垂体柄的异常，同时影响到下丘脑垂体后叶素的形成，无法引流到垂体后叶，导致垂体后叶不能正常形成，造成后叶缺如或异位，同时垂体前叶缺血萎缩。 4、空泡蝶鞍表现为蝶鞍扩大，蛛网膜下隙(鞍上池)通过扩大的漏斗孔疝入垂体窝内或鞍隔下陷，垂体受压变小，垂体组织萎缩，分泌功能下降。由于先天性异常或创伤、手术所致鞍隔缺陷，在脑脊液压力下，蛛网膜下隙深入鞍内，形成蛛网膜囊肿、鞍上池下疝，压迫垂体及垂体柄，致垂体受压变扁，蝶鞍扩大。目前尚未见到鞍上池下疝与空泡蝶鞍相关性的报告。笔者考虑，长时间的鞍区蛛网膜囊肿或鞍上池下疝压迫垂体易最终导致空泡蝶鞍形成。 5、MRI检查因其高度软组织分辨力、多角度成像、无骨伪影及辐射危害等优势，对垂体形态、信号异常所造成的儿童矮小症诊断定性明确，对病因的诊断、治疗方案的选择及预后的判断有着非常重要的价值，可作为矮小患儿的首选检查项目