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女孩反复腹痛6年，多次就诊却未见异常？慢性腹痛引发的临床思考

一、病因 正常胚胎在6~12周发育过程中，中肠会发生一系列复杂变化：胚胎第6周时，由于中肠迅速生长，以至于腹腔不能容纳，被迫自脐部向外突出。脐带内的肠管以肠系膜上动脉为轴心，按逆针方向旋转。随着腹腔的发育，突出的肠管回纳入腹腔，并继续以肠系膜上动脉为中心逆时针旋转并逐渐固定于后腹壁。全部肠旋转完成后，小肠起于Treitz韧带，从左上斜向右下，止于回盲部。盲肠也随之降至右髂窝。 在此过程中，如果中肠未旋转、不完全旋转或反方向旋转等情况均可造成肠旋转不良。 二、临床表现 各年龄段都有可能发病，肠旋转不良的发病人群以新生儿居多，约占75%，部分在儿童期或成年后发病，有少数患者终身无症状。 1）呕吐：新生儿最初往往表现为高位肠梗阻，突然出现剧烈呕吐，呈间歇性，呕吐物含有胆汁或小肠液，但出生后1~2天仍有正常胎粪排出，此可与小肠闭锁相鉴别。 2）腹痛：患儿因腹部不适或痉挛性疼痛，有烦躁不安，阵发性哭闹，拒按腹部。较大儿童能说出疼痛的部位和性质，局部有明显的压痛，常会取自动屈曲位以缓解疼痛。 3）腹胀：一般出现较晚，腹胀程度与肠梗阻部位有关。十二指肠梗阻常为不完全性，上腹可见膨隆或胃蠕动波，呕吐后腹胀不明显，但随梗阻会反复出现；低位小肠扭转或结肠扭转，扭转肠袢明显隆起，腹胀较严重。 肠扭转若为轻度，症状可随体位变化或自身肠蠕动而缓解，若扭转不能复位，晚期会出现剧烈腹痛，绞窄性肠坏死，中毒性休克症状等。 三、诊断 诊断主要依据临床表现加影像学检查。 1）腹部X线片主要表现为消化道不全性或完全性梗阻，典型表现为十二指肠梗阻即显示胃及十二指肠球部扩张，呈“双泡征”，但其并非本病的特异性征象。 2)上消化道造影（钡剂、水溶性造影剂）：中肠扭转最典型表现是十二指肠第2、3段出现鸟嘴”样改变；十二指肠部分梗阻则可呈“螺旋”样改变。 3)钡剂灌肠检查：是确诊成年人及大龄儿童肠旋转不良的首选检查方法。主要表现为异位的盲肠位于右上腹或中上腹，甚至左上腹，升结肠、横结肠可迂曲于中上腹或全部结肠均位于左侧腹部，回盲瓣可位于盲肠的右侧或前方。 4)超声检查：通过探查肠系膜上血管位置和走向，有助于确诊肠旋转不良。正常情况下，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉右侧,若位于肠系膜上动脉前方或左侧,提示可能存在肠旋转不良。一项2257名参与者的荟萃分析提示，与参考标准相比，超声诊断旋转不良伴或不伴中肠扭转的总敏感性为94%，总特异性为100%。 5)CT扫描：CT图像中肠系膜血管的“换位征”和“漩涡征”是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。 四，治疗 一般无临床症状者可随诊观察，但伴有急腹症（梗阻症状、肠出血或腹膜炎体征）具有手术指征者，应在胃肠减压，纠正水、电解质及酸碱紊乱，改善全身情况的基础上积极准备手术治疗。 对于已发生肠坏死和中毒性休克的严重病例，可不必等待休克完全纠正后再手术，应在积极抗休克的同时施行手术。手术以尽快解除梗阻，恢复肠道通畅为目的。术中根据不同的探查结果决定相应的处理方法。大部分患儿经治疗后，能恢复正常生长发育。