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颅咽管瘤术后须知(儿童篇)

颅咽管瘤容易发生在儿童，肿瘤体积较大，严重影响下丘脑和垂体前叶功能。术后如果不认真治疗，会严重影响儿童生长发育，因此家长需认真对待。对颅咽管瘤术后的儿童，治疗和随访中需要注意以下事项:   1. 总体上这是一个良性肿瘤，手术切除干 净的患者，大多数(75%) 术后不再复发。手术未切除干净患者，容易复发。 因此，在术后3年之内，间隔6 -12个月复查鞍区MR。在手术3年后，应1-2年复查一次MR。如果有肿瘤复发，可行再次手术治疗或放疗。   2.在术后3--4周，应找经验丰富的内分泌.科医生就诊，初步评价垂体前叶功能，并且给予合适剂量的肾上腺糖皮质激素和甲状腺激素治疗。   3.糖皮质激素的补充治疗，可选择氢化可 的松(每天- -次，每次10- 20mg)   或者强的松(每天一次，每次2.5 -5mg)具体剂量，需要根据患者的体重、食欲、血压和血钠来调整。如果体重和食欲明显增加，人明显变胖，提示药物过量，需要逐渐减量，但是不能停用。   4.甲状腺激素，可选择优甲乐或雷替斯， 每天服用一次，每次25-75ug。 药物的剂量需根据甲状腺功能的化验单进行调整。长期剂量不足，会导致肥胖。   5. 如果年龄在14岁以上，应给予生理剂量的性激素治疗，包括雌激素、孕激素或者雄激素。应用这些激素后，患者可获得很好的发育，将来的性生活几乎不受影响。这些激素的补充，不影响肿瘤的复发   6. 一般在手术2年后，如果肿瘤没有复发，如果患者生长缓慢，如果骨骺没有闭合，那么，可以考虑注射生长激素。小剂量的生长激素，有助于身材增高,不会促进肿瘤复发。或者说，肿瘤是否复发，和应用生长激素没有关系。在平时，每隔6个月监测身高变化并且记录 下来 (详见本人 撰写的“生长激素治疗”的科普文章)。   6. 中枢性尿崩症:大部分(95%) 患者存在小便次数增多和血钠水平升高，称为“中枢性尿崩症”。应长期应用弥凝治疗。如不用弥凝，会导致大量水分从尿中排出，体内液体不足，最后导致慢性，肾功能不全。在开始治疗时，每天晚上 睡前，口服弥凝50ug (半片)观察 尿量、血钠和血肌酐(Cr) 水平变化。然后根据这些指标，逐渐调整弥凝的剂量。 8.术后患者的下丘脑功能会受到很大破坏，表现在体温波动或略升高;进食没有吃饱的感觉;不出汗;即使机体缺水，也没有口渴感觉。因此，患者需要适当控制饮食，不要进食过多导致肥胖;同时建议每天固定饮水量(比如每天2500ml)。固定的饮水量，根据血钠水平、季节变化进行相应的调整。   9.下丘脑是人体的生命中枢，参与调节呼吸、心跳、体温、神志、睡眠、情感、进食等功能。因此，下丘脑病变患者,各种意外死亡的风险会增加。在术后1年内，应常与医生保持沟通，调整各种药物剂量，发现问题，及时解决。   10.在就诊或与医生进行电话交流时，应准备好全部资料:近2年身高变化，近1周每天24小时的饮水总量和尿总量，最近化验的肝肾功能、血钠、肌酐、甲状腺功能;最近服用的药物名称和详细剂量。