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青春期延迟的治疗（二）

(一) 原发性性腺功能低下 1. 先天性卵巢发育不全（Turner综合征） 典型的Turner综合征患儿因先天性卵巢发育不全，不能排卵，故不能生育。临床上可采用雌激素替代治疗，诱发第二性征的发育，并联合使用基因重组人生长激素治疗，改善其身高。       1 ） 雌激素替代治疗。从10周岁开始给予戊酸雌二醇(补佳乐 Estradiol Valerat )口服，开始采用小剂量，以后每年递增剂量。治疗开始后3~6个月外生殖器和乳房发育，皮下脂肪沉积，体态也逐渐呈女性型。治疗3年后可开始建立人工月经周期。方法为每日口服戊酸雌二醇(补佳乐 Estradiol Valerat )，连服22天，从第11天起每天加服安宫黄体酮 (Provera),并与戊酸雌二醇(补佳乐 Estradiol Valerat )同时停用，停药约3天左右月经来潮，自月经第5~6日开始第二周期的治疗。 2.）生长激素治疗。采用基因重组人生长激素，每日晚上临睡前皮下注射，持续用药1~2年，每日所用剂量要比垂体性侏儒症的大，但是临床上促进身高增长的效果则远不如垂体性侏儒症明显。     2.先天性睾丸发育不良（Klinefelter综合征） 典型的Klinefelter综合症患儿睾丸不能产生精子，故不能生育。采用雄激素替代治疗，只能诱发性征的发育。方法可选用上述体质性青春延迟的治疗方案。       3.后天性睾丸损伤。后天性睾丸损伤的患儿如果睾丸尚残存一定程度的生精功能及睾酮分泌功能，则可采用人绒毛膜促性腺激素（HCG）肌肉注射，治疗3~6个月，能改善睾丸的生精功能及睾酮分泌功能，促使生殖器官及性征发育的改善。此外，也可采用上述体质性青春延迟的治疗方案，以改善体格及性征的发育。 (二) 继发性性腺功能低下 1. 先天性下丘脑－垂体病变所致的青春期延迟 可采用促性腺激素释放激素（GnRH）通过微量泵 ，模拟下丘脑GnRH脉冲分泌的模式，以每90分钟一次的脉冲给药方式皮下注射，经过一段时间的治疗，对单纯性下丘脑－垂体促性腺机能低下的患儿，可能促使其垂体分泌促性腺激素的功能改善。在男性患儿可配合HCG肌肉注射，帮助促进睾丸功能改善。女性患儿不可使用HCG注射，以免发生卵泡囊肿破裂。但是采用这些治疗方法，能否真正达到类似正常青春启动的效果，男性患儿经过治疗，睾丸产生精子的质量及女性患儿卵巢产生卵子的质量是否正常，即使部分患儿成年后能生育，但所产生后代的素质是否正常，都是有待于进一步观察才能下结论的。 2. 后天性下丘脑－垂体疾病所致的青春延迟 下丘脑－垂体部位的肿瘤一旦确诊，即应采用立体定向放射外科技术及时治疗，可使这些患儿的预后大为改观。可参见性早熟治疗的有关内容。各种后天性的病因对下丘脑－垂体的损伤严重的患儿，采用HCG注射及性激素的替代治疗，能在一定程度上改善生殖器官及性征的发育，但往往不能生育。下丘脑－垂体尚残存一定功能的患儿，可采用上述先天性下丘脑－垂体疾病的治疗方法，但是治疗效果也有待于进一步观察才能下结论。