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幼年特发性关节炎

国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。 那么，为什么要持续至少6周呢?这是因为病毒感染是最常见的关节炎病因。例如EB病毒、巨细胞病毒(CMV)、细小病毒B19、肠道病毒及副肠弧病毒（例如柯萨奇A组病毒、柯萨奇B组病毒、埃可病毒等）、流感病毒、甚至乙肝、丙肝等。不过，病毒导致的关节炎很少持续超6周。因此，为避免把病毒感染诱发的关节炎误诊，因此定义慢性关节炎为持续超6周。 它是一种遗传性疾病吗?JIA并不是一种遗传性疾病，因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感，大部分这些因素仍然在被研究。 科学家公认的是，这种疾病是多因素的。意思是个体的遗传易感性和环境因素(可能是感染）结合而导致疾病。即使存在对疾病的易感性，也很少见同一个家庭中有两个孩子患病。 那么幼年特发性关节炎有什么临床表现呢？发热、皮疹、关节炎、浆膜炎及肝脾肿大、淋巴结肿大等是SJIA的主要临床表现。 1.发热：JIA发热呈每天发热，体温高峰≥39℃，可下降到＜37℃，至少连续3d，持续2周及以上，抗感染治疗无效。发热时可伴全身症状，如乏力、皮疹、关节疼痛、 肌肉疼痛等，热退后症状好转。 2.皮疹：约80%患儿可出现发热相伴的淡红色斑丘疹，是SJIA的典型皮疹表现。皮疹常表现为多发、圆形或类圆形、稍高出皮面、大小不一、淡红色的斑丘疹，皮疹可融合成片。发热时皮疹明显，热退后减少或消失，可出现于全身任何部位。 3.关节炎：关节炎可出现在病程的任何时期。单关节炎并不多见，持续疾病活动的患者多关节受累多见。膝、腕和踝关节最常受累，颈椎、肩、肘、手指、髋、足趾等部位关节均可受累。关节损伤可迅速发生，骨呈侵蚀性进展，关节间隙变窄，甚至在发病后2年内发生关节强直，是关节致残的主要JIA亚型之一。 4.肝、 脾、 淋巴结肿大：肝、脾、淋巴结肿大可单独或合并出现，通常为轻、中度增大，多于病初出现。 5.浆膜炎：可伴心包积液、胸腔积液，通常无症状，部分患儿可表现为胸痛，伴或不伴呼吸困难。 6.其他：生长发育迟缓，发病时或疾病活动期可有全身肌痛。脑病、癫痫和颅内出血是MAS中枢神经系统受累的严重表现。部分重症患儿可合并间质性肺病、肺纤维化、肺泡蛋白沉积症及肺动脉高压等，需高度关注。 那么幼年特发性关节炎有什么并发症呢？ 1.全身型：患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等，反复发作可致发育迟缓。 2.多关节型：患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型JIA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。 3.少关节型：患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。 幼年特发性关节炎致残率高，未经治疗者，两年致残率达50%，3年致残率可达70%，故建议若发现不对，及时就医治疗。