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肾上腺皮质功能减退症的病因②

其他病因：

①深部真菌感染引起肾上腺皮质功能减退：其发病率实际上不低，尸检发现死于组织胞浆菌病(histoplasmosis)的患者1/3有肾上腺真菌感染。其他真菌病如球孢子菌病(coccidioidomycosis)、芽生菌病(blastomycosis)、隐球菌病和酵母菌病也可引起肾上腺皮质发生类似结核病的病理改变而致功能低下。

②获得性免疫缺陷综合征(AIDS)：肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影响最严重的内分泌腺体，但多数情况下肾上腺皮质功能代偿，仅约5%的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质功能低减，如巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)引起的坏死性肾上腺炎，分枝杆菌或隐球菌性肾上腺炎，有时Kaposi肉瘤也会侵犯到肾上腺。

③转移癌：肾上腺转移癌并不少见。但临床上只有少数的患者出现肾上腺皮质功能减退的症状体征。原发肿瘤主要有乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌、黑色素瘤和淋巴瘤等。60%左右的血行转移性乳腺癌和肺癌发生肾上腺转移癌。

④脱髓鞘疾病：2种脱髓鞘疾病，肾上腺脑白质营养不良(adreno leucod-ystrophy，ALD，又称棕色Schilder病)和肾上腺脊髓神经病(adreno myelon-europathy，AMN)可有肾上腺皮质功能低减。二者都是性连锁隐性遗传性疾病，基因位于X染色体短臂上(Xq28)。它是一种单基因突变引起的过氧化物酶(24烷酸-辅酶A连接酶，lignceroyl-CoA ligase)缺陷病，使极长链脂肪酸(C24以上)不能氧化而在细胞内堆积，肾上腺和性腺细胞膨胀死亡。血中极长链脂肪酸水平升高。前者在儿童期发病，以严重的中枢性脱髓鞘病变为特征，表现为皮质性失明，癫痫样发作，痴呆及昏迷，一般在10余岁时死亡。后者一般在青年期起病，以缓慢进展的周围感觉神经和运动神经病变及上运动神经元病变为主，表现为痉挛性瘫痪，伴肾上腺和性腺功能的逐渐衰竭。寿命可达30～40岁或更长。

⑤单纯糖皮质激素缺乏：少见。是ACTH受体基因点突变所致，肾上腺对ACTH不反应，而对Ag-Ⅱ有反应，醛固酮水平正常。多有家族史，是常染色体隐性遗传。