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简单了解肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩(Sheehan)综合征等。

发病机制

1.原发性肾上腺皮质减退症包括两方面病理生理因素：①为肾上腺皮质激素分泌不足;②为促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多。典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅影响束状带和网状带，也影响球状带，肾上腺结核还影响髓质。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲减退、恶心和体重下降;可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加，不耐饥饿易出现低血糖;应激能力下降易患感冒和其他感染。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压、低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒;加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力下降，进一步加重体位性低血压;肾脏对自由水的消除能力减弱，易发生水中毒。肾上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表现比较明显，为阴毛和腋毛的脱落和性欲下降。ACTH和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜色素沉着。

2.继发性肾上腺皮质功能减退症与原发性的病生改变有所不同。因为生理情况下醛固酮主要受肾素-血管紧张素的调节，在继发性肾上腺皮质功能减退症ACTH缺乏时主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮分泌较少受到影响。因此，在继发性肾上腺皮质功能减退症，尽管皮质醇对儿茶酚胺“允许”作用缺失，使血压下降，血管加压素(AVP)分泌增多可造成稀释性低钠血症，但水盐代谢紊乱和低血压比原发性的要轻些;而同时存在的生长激素和甲状腺激素缺乏，使严重乏力和低血糖倾向更加明显;由于缺乏ACTH和黑色素细胞刺激素(MSH)，患者无皮肤黏膜色素沉着。

3.肾上腺皮质功能减退症如未得到恰当治疗，或在应激情况下未及时增加糖皮质激素剂量，或肾上腺急性大面积破坏或垂体卒中坏死，导致肾上腺皮质功能的急性衰竭，引起肾上腺危象。