甲状旁腺功能减退症病理及相关检查

甲状旁腺功能减退症的患者血清中可检出甲状旁腺抗体,同时也可有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫性疾病如原发性甲状腺功能减退、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等,本病可有家族史。

严重低镁血症有时可引起甲状旁腺功能减退。因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时,血清PTH明显降低或测不出。补充镁后,血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。甲状旁腺功能亢进症母亲所生新生儿可出现甲状旁腺功能减退,可能由于母亲高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。

由于PTH缺乏,骨吸收降低,同时因1,25(OH)2D形成减少而肠道钙吸收减少,由于肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加。所以血清钙降低,当血清钙降至约1.75mmol/L以下时,尿钙浓度显著减低或消失。同时由于肾脏排磷减少,血清磷增高。低钙血症与高磷血症是甲状旁腺功能减退症的临床生化特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。由于血清钙浓度降低主要是因钙离子浓度降低,神经兴奋性增加,可出现搐搦,甚至惊厥,长期低钙血症可引起白内障,基低神经节钙化,皮肤、毛发、指甲等外胚层病变。在儿童可影响智力发育。

对于甲状旁腺功能减退症患者,常有手足抽搐反复发作史,Chevostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低(常低于2mmol/L)、血磷增高(常高于2mmol/L),且能排出。肾功能不全者,诊断基本上可以确定,如血清PTH测定结果明显降低或不能测得,或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加,诊断可以肯定。在特发性甲状旁腺功能减退症换正,临床上常无明显病因可发现,有时可有家族史,手术后甲状旁腺功能减退症常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生。 

特发性甲状旁腺功能减退症上须与假性甲状旁腺功能减退症作鉴别,后者较少见,血清PTH常增高,折射PTH后尿磷与尿cAMP不增加(若假性甲状旁腺功能减退症是由于受体后缺陷所至者,注射PTH后尿cAMP可增加,但尿磷排出不增加,且常伴有其他发育畸形。严重低镁血症(血清镁低于0.4mmol/L)患者也可出现低钙血症与手足抽搐,血清PTH可降低或不能测得,但缺镁正后,低钙血症迅即恢复,血清PTH也随之正常。受阻抽搐也和由其他原因所引起,如代谢性或呼吸性硷中毒,维生素D缺乏,慢性腹泻等,应加以鉴别。

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