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头晕走路不稳？—警惕多系统萎缩

二、辅助检查 1．神经影像学检查： (1)结构影像学：头颅核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。T2加权像脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)为MSA相对特异的影像学表现。高磁场(1．5T以上)MRI T2加权像可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部十字征和小脑中脚高信号。 (2)功能影像学：18氟一脱氧葡萄糖PET技术(18FDG—PET)可显示壳核、脑干或小脑的低代谢，有助于诊断。单光子发射计算机断层成像术(single photon emission computed tomography，SPECT)检查可发现突触前黑质纹状体多巴胺能失神经改变。磁共振弥散加权成像对MSA具有较高的特异性和敏感性，其Trace(D)值(即弥散系数)可作为诊断MSA并区分其亚型的有效指标，MSA—P患者壳核区域Trace(D)值明显升高，而MSA-C患者小脑和小脑中脚区域Trace(D)值明显增高。颅脑氢质子磁共振波谱、弥散张量成像、基于体素形态学测量、磁敏感成像、经颅多普勒超声等检查对于MSA的分型和鉴别诊断可能有一定的帮助。 2．自主神经功能检查： (1)膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查可发现膀胱逼尿肌过度活跃，逼尿肌一括约肌协同失调，膀胱松弛；膀胱超声检测残余尿量有助于膀胱排空障碍的诊断，残余尿量大于100 m1有助于MSA的诊断。 (2)心血管自主反射功能评价：卧一立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压；24 h动态血压监测有助于发现患者夜间高血压。 (3)呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临 床声带麻痹等。 (4) 睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。 (5) 肛门一括约肌肌电图(EAS—EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变，包括自发电位的出现、MUP波幅增高、时限延长、多项波比例增多、卫星电位比例增多等。EAS—EMG是一种评价MSA自主神经功能状况的客观检测手段，对MSA具有支持诊断的作用，但难以鉴别MSA—P亚型和进行性核上性麻痹。在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检查方法。 (6) 体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。(7)反射定量检测可发现MSA皮肤节后交感神经纤维保留。 3．123I一间碘苄胍(123I—MIBG)心肌显像：可区分自主神经功能障碍是交感神经节前还是节后病变，PD患者心肌摄取123I一间碘苄胍能力降低，而MSA患者主要是心脏交感神经节前纤维的病变，节后纤维相对完整，无此改变。 4．神经心理检测：评估MSA患者的认知能力、精神状态有助于其鉴别诊断。 5．基因检测：目前MSA疾病尚无明确的致病基因，但研究发现SNCA基因、GOQ2基因变异位点可增加MSA的发病风险。 三、诊断 1．诊断标准：目前MSA的诊断主要参考2008年Gilman等提出的第2版诊断标准。该诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害4种功能障碍的组合及其严重程度，将MSA分为“可能的”(possible)、“很可能的”(probable)和“确诊的”(definite)3个等级，见表1。 2．支持诊断的临床特征： (1) 口面肌张力障碍； (2) 不同程度的颈部前屈； (3) 严重躯干前曲可伴Pisa综合征(属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状）； (4) 手或足挛缩； (5) 吸气性叹息； (6) 严重的发音困难(主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误)； (7) 严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变)； (8) 新发或加重的打鼾； (9) 手足冰冷； (10) 强哭强笑； (11) 肌阵挛样姿势性或动作性震颤。 3．不支持诊断的临床特征： (1) 典型的“搓丸样”静止性震颤； (2) 临床上显著的周围神经病变表现； (3) 发病年龄大于75岁； (4) 共济失调或帕金森综合征家族史； (5) 痴呆(符合美国精神障碍诊断统计手册第4版诊断标准)； (6) 白质损害提示为多发性硬化； (7) 非药源性幻觉。 [1]