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右顶叶区域,肿块

CD1a

诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症讨论诊断是由强阳性染色CD1a分子（CD1a分子）证实。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以前称为组织细胞增多症X，是朗格汉斯细胞，这是抗原呈递细胞的肿瘤。它通常涉及儿童或青少年，与孤立性骨受累（以前称为嗜酸性肉芽肿），多发性骨受累或多个器官受累。

眼观，它是一个大肿块，常累及颅，颌，肱骨，肋骨或股骨。显微镜下，有浸润, 由朗格汉斯细胞，其可伴随其它炎性细胞，纤维化和坏死。朗格汉斯细胞，由H＆E和细胞学涂片检查，大多角形细胞具有丰富的嗜酸性胞浆。他们有独特的椭圆形核与纵向沟槽类似咖啡豆，没有核仁明显。

朗格汉斯细胞是免疫反应的S100 ，CD1a的 ，vimentin和Langerin，具有可变CD68染色。他们是negative HAM56，CD21和CD35。电镜观察可见突出的电子致密横纹，也被称为伯贝克颗粒。

CD1a是T细胞表面抗原,在糖脂和脂肽抗原的树突状细胞表现重要的，并且它的存在是相当特异的, 朗格汉斯细胞组织细胞增生症。然而，它也是在T细胞疾病，包括皮肤T细胞淋巴瘤和T-ALL，以及一些其他条件阳性.

鉴别诊断包括其他组织细胞疾病，包括窦组织细胞增生症有大量淋巴结肿大，单核细胞白血病和肥大细胞增多症。

切除通常为单个病灶，但它们可能会再次出现，通常在2年。（博士阿德里安A.苏亚雷斯，全国儿童医院，圣何塞，哥斯达??黎加）