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白塞病器官受累的参考治疗方案

白塞病又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

那么白塞病器官受累如何治疗呢？

1、眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身应用糖皮质激素和早期应用硫唑嘌呤。严重眼病视力下降≥2级和(或)有视网膜病变建议糖皮质激素、硫唑嘌呤联合环孢素A或生物制剂治疗。需警惕糖皮质激素导致继发的白内障、青光眼等。

2、大血管病变：目前尚无充分对照研究的证据指导白塞病大血管病变的治疗。急性深静脉血栓推荐使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A。周围动脉瘤有破裂风险，可采用手术联合免疫抑制剂治疗。肺动脉瘤手术病死率较高，主要用免疫抑制剂治疗，紧急情况可试行动脉瘤栓塞术。

3、 胃肠道病变：除急症需手术外，应首先使用糖皮质激素、柳氮磺砒啶、硫唑嘌呤。难治性病例可选用TNF-α拮抗剂或沙利度胺。必要时行回肠结肠部分切除术，但术后复发率和二次手术率高。硫唑嘌呤可用于术后的维持治疗以减少二次手术率。

4、神经系统病变：脑实质损害可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、干扰素-α和TNF-α拮抗剂。急性期需大剂量糖皮质激素冲击(常用静脉甲泼尼龙1000 mg/d冲击3～7次)后口服糖皮质激素维持治疗2～3个月。联合应用免疫抑制剂可防止复发和减缓疾病进展。

5、黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗。难治性皮肤黏膜病变可使用硫唑嘌呤、沙利度胺、生物制剂。

本病一般呈慢性，缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。