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特发性血小板减少性紫癜的临床表现

【临床表现】(一)症状

1， 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。

2， 慢性型 常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50?109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)?109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10?109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1，急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。

2，慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

【诊断标准】

急性ITP血小板明显减少，通常小于20?109/L，血小板寿命明显缩短，约1～6小时，骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多， 慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)?109/L，骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少，血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多，血小板寿命缩短，约1～3天， 诊断标准如下：

1， 多次化验检查血小板计数减少。

2， 脾脏不增大或仅轻度增大。

3， 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4， 以下五点应具备任何一点

(1) 泼尼松治疗有效。

(2) 切脾治疗有效

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。