医护网

胆管扩张症（胆总管囊肿）

胆管扩张症(biliary dilatation，BD)，又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。

BD病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。

腹痛、腹上区包块和黄疸为BD的三大主要临床表现，不同年龄段的患者临床表现差异明显。

BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%，常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。

BD癌变率高，术前诊断较困难，手术切除率低，患者预后差。目前强调对BD行早期外科干预。理想的手术方式是行病变胆管完全切除+胆囊切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术，使胰胆分流，从而防止胆道反复感染和癌变。