医护网

认识原发性醛固酮增多症

1.什么是原醛？

原醛，即原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)，是Conn在1955年首次发现并提出的一种肾上腺疾病。原发性醛固酮增多症是由一侧或两侧肾上腺过量分泌醛固酮而致，主要表现为以高血压、血浆肾素活性抑制、血及尿中醛固酮浓度增高为住的临床症候群。原发性醛固酮增多症可由单侧或双侧肾上腺的腺瘤或增生引起，其中又以单侧肾上腺腺瘤和结节样增生两种病理类型最为常见。肾上腺腺瘤，多在1cm以上，常规CT易于检出。

肾上腺结节样增生，增生的结节以毫米计，需行肾上腺薄层CT才能检出。

2.临床表现

        （1）高血压 高血压是原发性醛固酮增多症患者最先出现的症状,也是其最主要的表现。

        （2）肌无力 由血钾过低、神经肌肉功能障碍所致。常突然出现对称性肌无力和麻痹，行走困难，有的表现为颈部无力，不能抬头。

        （3）多饮多尿 部分患者有多饮多尿症状，每日尿量可达3 000～4 000 mL，夜尿增多，可到4-8次/晚。

        （4）部分儿童患者可有生长、发育迟缓等表现。部分患者可出现糖耐量减退，偶尔可出现糖尿病。长期低血钾可致心脏受累，常表现为:心电图QT间期延长、T波增宽、ST段压低，甚至诱发心律失常。

3.原醛的筛查人群

    （1）对于中青年发病的高血压

    （2）中重度高血压，常规治疗难于控制，早期即出现蛋白尿、脑梗、心梗等并发症

    （3）高血压合并低血钾患者，多次发作肢体无力等表现

    （4）高血压伴夜尿增多、嗜睡、周身不适、心律不齐等症状

4.筛查手段;

        主要包括影像学检查、实验室检查等。

        薄层CT是肾上腺疾病的重要检出手段。由于肾上腺体积较小，1cm以上的肾上腺腺瘤常规CT即可检出。但是大小以毫米计肾上腺微小腺瘤及结节样增生在常规CT上却常常漏诊。因此怀疑肾上腺疾病的患者应常规行肾上腺强化薄层重建CT。

        实验室辅助检查、肾上腺激素指标是原醛的辅助检查手段。由于肾上腺激素水平极易受到多种因素影响，因此假阴性率较高。肾上腺激素水平正常有时不能反映真实水平，应结合影像资料及临床表现作出诊断。

5.治疗

    治疗方法可分为手术治疗及药物治疗。

    对于肾上腺腺瘤及单侧肾上腺增生患者，首选手术治疗。术后98%以上的患者高血压可以治愈或明显改善。对于不能耐受长期服药的特发性肾上腺增生患者也可选择手术治疗，手术可以改善患者血压，达到减少服药的效果。

    腹腔镜手术已成为肾上腺手术的金标准术式，是当前手术发展的主流趋势。通俗的讲腹腔镜手术需在患者腹部做3-4个长约0.5cm的切口，各置入一个管道状工作通道，操作均通过这几个管道进行；再用特制的加长手术器械在电视监视下完成与开放手术同样的步骤，达到同样的手术效果。与传统开放手术相比较，具有手术创伤小、病人术后恢复快、住院时间短、病人术后疼痛轻、腹部切口瘢痕小、美观等特点。