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烟雾病

烟雾病又称为Moyamoya 病是日语"烟雾"的发音,或自发性基底动脉环闭塞症，正式名为Willis环的自发性阻塞性疾病，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟。烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。起病年龄多在10岁以下，平均约4.5岁。

"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，首先由TakeuchI（1961）报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。1966年由铃木命名。故日本人形象地称之为烟雾病。我国为我曾经工作的西京医院黄远桂老师（1982）首先报道。

     

  疾病病因烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。另外为 脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗。 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。

烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。此外眼部供血的眼动脉是颈内动脉第一主要分支，大多数情况下直接起源于颈内动脉，因而颈内动脉的狭窄直接影响眼部的血流动力学循环。合并的临床症状因引起椎－基底动脉供血不足而与Moyamoya病相似，如黑矇、眼动脉缺血等，但引起发病的基本病理改变不相同。其改变是颈动脉粥样斑块内脂质中心坏死,表面的纤维帽薄,富含炎症细胞,这些炎症细胞会释放蛋白溶解因子,降解胶原成分,使纤维帽厚度减少,当纤维帽薄到一定程度后就会破裂，破裂后由于表面粗糙和粥样物质的暴露而继发血栓,导致缺血性脑血管病和心肌梗死的发生。如果患者出现不明原因的上述症状，CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。应行MRA 或DSA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。另外病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。体检有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。 .腰椎穿刺继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。CT扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

治疗方案 1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术Intracranial Bypass；若有颅内血肿形成，应及时清除。脑－肌－血管联合术等手术重建血运，改善预后。

生活中应该注意1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。 2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。 5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。