面部潮红,腹泻,可能是肿瘤
持续经常面部潮红、频繁腹泻腹痛、反复出现低血糖甚至哮喘……这些看似风马牛不相及的症状,其实可能指向同一种病:它曾带走万众“果粉”敬仰的苹 果公司创始人乔布斯,也在摧残着从豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。它虽然多发生在胃肠胰等消化系统,却有着一个奇怪的名字“神经内分泌肿瘤”。近日,首届 南方地区胰腺神经内分泌肿瘤专家研讨会(以下简称为“南方会”)在中山大学附属第一医院召开,南方神经内分泌肿瘤诊治中心同时挂牌。记者获悉,作为国内最 大的神经内分泌肿瘤诊治中心之一,中山一院每年收到的病人来源五花八门。有因反复低血糖等症状去内分泌科治疗的,有因反复皮肤潮红、拉肚子到消化科治疗 的。专家指出,该病症状复杂多变,治疗不能靠专科医生单打独斗,而应走“多学科诊疗”之路。
发病:超过三分之二出现在消化系统
“神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的肿瘤,并不是我们平时所认识的某个单一肿瘤,而是一大类肿瘤的总称。”中山大学附属第一医院副院长、消化内科首 席专家陈旻湖教授指出,神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,以胃肠胰神经内分泌肿瘤最为常见,约占所有这类肿瘤的三分之二。
一 提起该病的临床表现,“复杂多样”成了最贴切的形容。神经内分泌肿瘤可分为不分泌激素的无功能性神经内分泌肿瘤和分泌激素的功能性神经内分泌肿瘤,临床表 现可谓“千人千面”。以功能性神经内分泌肿瘤为例,病人会因肿瘤分泌的激素不同,而引发相应的症状。例如,胰岛素瘤可分泌过量胰岛素,令患者反复发作低血 糖;胃泌素瘤,因可分泌胃泌素,导致胃酸分泌过多,让病人频发消化道溃疡。类癌则可因分泌血管活性物质5-羟色胺,令患者反复发作头面部和躯干部皮肤潮 红、腹痛腹泻,甚至诱发哮喘。也有很大一部分神经内分泌肿瘤完全没有临床症状,只是在体检做CT、B超和胃肠镜时被偶然发现。
分析:生长速度慢不等于良性肿瘤
许多疾病都有发病人群的偏好,例如有些病青睐男性,有些则偏好女性,有些在老人中高发,有些则相中了少年郎。然而,这些规律放到神经内分泌瘤身上,全都失了灵。
“发病没有性别上的差异,病人年龄跨度很大,有七十多岁发病的老人,也有十多岁的少年。”中山一院消化内科专科副主任陈洁主任医师指出,在所有的神经内分泌肿瘤患者中,约有10%的人具有遗传背景,携带有致病的缺陷基因,而绝大多数病人与遗传无关。
病人们常常认为生长速度慢的肿瘤不是恶性肿瘤。“神经内分泌肿瘤是否属于恶性、预后好坏,与肿瘤生长速度快慢及是否分泌激素无关。”陈洁说,生长速度不 快的神经内分泌肿瘤一样可以到处转移。评价这类肿瘤恶性程度的一个重要指标叫做Ki-67指数,这个指数反映了肿瘤生长增殖的速度。依据这个指数的不同范 围,胃肠胰神经内分泌肿瘤分为三级。一级二级神经内分泌肿瘤的生存期绝大部分超过五年,而三级神经内分泌癌患者的平均生存时间只有十个月。