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老年特化性肺纤维

可以确定的是，老年患者比年轻患者的特发性肺纤维化预后要差。这有多种可能性解释，包括老年人病程更加凶险、伴有或不伴有诊断延迟的时间偏倚和老年人特发性肺纤维化并发症的严重影响。各种各样的合并症和并发症能够对生活以及结果的质量产生深远的影响，尤其在老年患者。

据报道，特发性肺纤维化患者中接近1/3的患者伴有肺气肿综合征。一个重要线索提示：肺气肿综合征表现为在正常情况下肺一氧化碳弥散量显著减低或肺活量的温和减少，该现象起因于对肺机械功能限制性和阻碍性进程的代偿影响。对于特发性肺纤维化，还未明确老年患者是否比年轻患者更易患肺气肿综合征；然而，很可能的是：有慢阻肺病史的老年患者可能会导致肺气肿综合征的诊断不足，因为检查是由胸部CT扫描所决定，而明确诊断患有慢阻肺的患者最不可能在CT上有所表现。

肺气肿综合征常伴有肺动脉高压，这可能与特发性肺纤维化预后较差相关。然而，在优先诊断出慢阻肺的患者和伴有基底湿罗音的进行性呼吸困难的患者中，特发性肺纤维化确实值得考虑，因为这些患者可能进行抗纤维治疗或其他治疗。

肺动脉高压是另一个常见并发症，在特发性肺纤维化病程中可造成该疾病预后较差。然而，没有数据显示在特发性肺纤维化人群中老年患者比年轻患者的肺动脉高压发生率高。很可能老年患者更易患并发病，这促进了肺动脉高压的病情发展，包括心衰、冠状动脉性心脏病、血栓性疾病以及阻塞性睡眠呼吸暂停。

冠状动脉性心脏病的发生是特发性肺纤维化一个独立的致死高危因素。这一相关因素在对患有特发性肺纤维化的年轻患者进行肺移植术后评估中得到证实。与此同时，由于在高龄人群中冠状动脉性心脏病的发病率呈上升趋势，所以冠状动脉性心脏病与特发性肺纤维化之间的相关性很可能更为密切。

阻塞性睡眠呼吸暂停在患有特发性肺纤维化的人群中具有较高的患病率，在老年人群中更为普遍；此外，阻塞性睡眠呼吸暂停与特发性肺纤维化其他并存病（例如胃食管反流病、肺动脉高压以及冠状动脉性心脏病）有关。睡眠阻碍性呼吸很可能会对这些并存病有级联反应，例如发展或恶化冠状动脉性心脏病、肺动脉高压、胃食管反流病。

胃食管反流病不仅好发于高龄人群，也在特发性肺纤维化患者中具有较高的罹患率。伴有微吸入性胃食管反流对特发性肺纤维化疾病急性恶化的发病具有重要的作用。然而，特发性肺纤维化患者一般不表现胃食管分流的症状，在一项使用酸碱度检测的研究中发现有明显胃食管反流的患者只有47%。虽然目前尚不清楚胃食管反流在特发性肺纤维化发病以及病程中所起的作用，但有研究提示胃食管反流对肺功能以及存活率有影响。

对老年人进行疾病管理的主要注意事项和挑战？

一旦特发性肺纤维化的诊断得以明确，优化管理就可以平衡患者的医护标准措施与患者的希望、欲望、期望之间的关系。对于患者健康状况的连续监测，最常用的方法就是让患者每3-6个月复查一次。每次复查，肺功能、6分钟步行检测（6MWT）、步行氧滴定都应进行考虑。然而，临床检查应该依据所获信息的有效性进行调整，无论治疗管理是否受这些结果的影响。

进行中的治疗管理应包括预后咨询，因此，一系列生理学检测结果将为实现由面向疾病转变为包括寿命终止讨论在内的缓和措施的过渡提供一个平台。此外，肺功能检测的说明（尤其是6MWT）需要被包含在其他并存病的背景中。如果高龄人群患有步伐受限的肌肉骨骼疾病或显著的肌功能减少症，6MWT将无效。

在患有特发性肺纤维化的高龄患者中，支持性措施的重要性不容忽视。特发性肺纤维化老年患者的供氧治疗的阈值应当与年轻患者的一样，但运载系统需要依据老年人所能承受的能力来平衡，同时他们的步行也需要使用推荐的装置。

肺疾病康复是任何年龄段的特发性肺纤维化患者重要的管理措施，它将改善患者的长远预后。尽管老年患者参与和完成肺功能康复的能力受到各种各样并存病的限制，但定期地进行练习和活动对于维持功能状态至关重要。此外，在管理日常活动和进行呼吸训练的康复进程中进行相关说明是很重要的。应当注意可引起气促的合并症。应谨慎治疗这些合并症（如冠状动脉性心脏病和充血性心力衰竭），以减缓气促并提高生活质量。