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小儿骨科新技术 Ilizarov骨搬运术治疗先天性胫骨假关节

Ilizarov骨搬运术治疗先天性胫骨假关节

2014年底，漳州市中医院小儿骨科为1例先天性胫骨假关节患儿成功实施了Ilizarov外架骨搬运术。该患儿长期于我院小儿骨科门诊治疗及随访，病史完整，如下所述：女性，2012年01月02日出生，足月，顺产。无其他疾病史，无家族遗传病史，父母家族中均无类似发病。于出生4个月时发现右侧小腿中下段弯曲畸形，3年间曾先后两次因平地跌伤致疼痛、行走困难，行管型石膏固定后缓解。平素可徒步行走、玩耍，甚至奔跑、跳跃。近1年来，右小腿弯曲畸形逐渐加大，步态异常越发严重，疼痛发作次数较以往明显增多，遂再次就诊。  

先天性胫骨假关节最早于1709年由 Hatzoecher 首先描述，为罕见病，发病率约为1/14万～1/19万。目前医学界尚无法清楚阐明该病的病因病机，诸如神经纤维瘤学说、神经通路学说、骨膜环形缩窄学说等，均仅能在病理生理上作出部分解释。该病可理解为一种“特发性节段性胫骨发育不良”。患儿出生时往往无明显畸形，初次发现的异常通常是胫骨中下段的弯曲。学步后便发生病理性骨折，骨折不能愈合致假关节形成；平素可无明显疼痛，尚能行走，但随年龄增长，畸形与疼痛逐渐加重。X线影像亦呈进行性加重的表现：初见胫骨中下1/3前弯，骨折后假关节形成；两断端出现纤维囊性变，骨端变细呈锥形（沙漏样变），骨端硬化，髓腔闭锁，骨皮质变薄。

该病是小儿骨科公认的最难治疗的疾病之一。在假关节形成之前，任何矫形内固定手术都应被视为禁忌。目前临床已基本形成共识：彻底清理病灶是必要的。为了尽量使骨愈合区外移至病灶外，要求切除假关节上、下至少2.5 cm的硬化骨、增生的骨膜及周围软组织，直达新鲜出血的创面，打通髓腔。因此，如何处理大段骨缺损成为另一难题。既往的方法无论是填塞植骨还是异体骨板，均存在一定的失败率。近年来流行的带血管蒂腓骨移植术需要显微外科的参与，技术难度高，很难在临床得到普及。使用Ilizarov外架治疗该病有一定的优势：对局部血运及组织破坏少，为后续治疗留有余地；可根据需要多次实施断端加压、多方位力线矫正、骨延长、骨搬运等，而且可以多种手段相结合。我们实施的骨搬运术是Ilizarov技术的三大贡献之一，对大段骨缺损治疗往往有神奇的效果。此例患儿手术成功后将接受我院小儿骨科的长期跟踪随访，相关情况将给予后续报道。

 

 

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