医护网

先天性巨结肠的病程发展和诊断治疗

何为先天性巨结肠？

先天性巨结肠也称为肠道无神经节细胞症，肠管壁的肌肉间和黏膜下神经节细胞缺失，使这段肠管失去正常的蠕动功能而产生梗阻，梗阻点近端的肠管被动性扩张肥厚。该病男孩发病率是女孩的4倍。

新生儿期的临床表现

巨结肠的宝宝可能出现胎粪的延迟排出，出生后24-48小时没有墨绿色的胎粪排出，或是量很少，需要刺激肛门或是开塞露纳肛通便。部分宝宝可能出现呕吐，甚至呕吐黄绿色的胆汁。大部分宝宝来医院看的原因是因为肚子胀。医生在给小宝宝做肛门指诊时，手指拔出来后，有大便和气体呈“爆破样”喷出，同时肚子胀好转。

这种情况下医生会建议住院治疗，同时做结肠造影、腹部彩超、甲状腺功能等检查，排除腹腔内长东西、甲状腺功能低下等原因引起的腹胀。结肠造影是最为关键的检查！

如果宝宝肚子胀诊断考虑先天性巨结肠，医生会建议用温生理盐水洗肠，如果洗肠效果不好，无法改善腹胀，需要考虑做肠造瘘术。如果洗肠效果好，宝爸宝妈要自己学会洗肠的，等病情稳定出院回家后，要在自己家里洗肠（这非常重要，洗肠效果好，手术时切除的肠管就更少，预后理论上来说也更好），实在不愿意洗肠的，需要用开塞露通便。宝宝三个月大时复查结肠造影。洗肠一般洗到5-6个月手术时。

婴幼儿先天性巨结肠的表现

1.有不排胎粪或是胎粪延迟排除的病史。

2.便秘是突出的表现，顽固性的便秘，大多数患儿发病初期每周排便少于两次，排便异常费力，需要开塞露通便。

3.肚子胀，有不同程度的肚子胀，腹围明显大于胸围。

4.严重的可有呕吐的表现。

先天性巨结肠的治疗

临床诊断先天性巨结肠的宝宝，均应考虑手术治疗。

洗肠效果不理想、肠穿孔、严重的小肠结肠炎，或是新生儿期全结肠型巨结肠，可先做肠造瘘术，3-4个月后行巨结肠根治术。

对于洗肠过去开塞露通便效果好的宝宝，可以在宝宝5-6个月时做巨结肠根治术。