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干燥综合征的临床表现

干燥综合征 概述

干燥综合征

干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

该症是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。由于缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1％-0.7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在中国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％-0.4％的发病率。

干燥综合征 病理病因

B淋巴细胞

干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：  

自身免疫

干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

 

遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。

 

病毒感染

有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因：尚不明确，可能与EB病毒感染有关，并与HLA-B2、DR3有密切关系。

干燥综合征 临床表现

腮腺肿大

 

口干燥征

（1）口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。40％患者有龋齿；检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。

（2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为“猖獗龋”。

（3）腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。

（4）特殊舌象表现：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。

 

眼部表现

因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。

 

皮肤问题

皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。

 

干燥性角膜结膜炎

泪腺分泌减少，有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊，泪腺一般不肿大；检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。

 

其他外分泌腺受累

①肾小管受累，大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹；

②呼吸道受累，因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等；

③严重时有皮肤、阴道等干燥。

 

腺体外表现

①70%-80％有关节痛；

②1/3患者有肾小管损伤；

③70％左右的患者有肺功能减退，可见肺音质纤维化，肺门淋结肿大及胸膜炎积液；

④部分患者可见肝脾肿大；⑤重症们有全身淋巴结肿大，偶可发生恶性淋巴瘤。

 

合并其他结缔组织病

①约半数患者伴发类风湿性关节炎；

②部分患者伴发ＳＬＥ、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。

干燥综合征 病理检查

1、血常规、尿常规。

2、X线检查。

3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧＞10着色点为不正常。

4、唇活检示≥灶性淋巴细胞浸润4mm；凡有≥50%淋巴细胞。

5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量＜0.05ml／min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝40min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。

6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。

辅助检查

（1）高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性，如75%-90％类风湿因子阳性，50%-80％抗核体阳性，ss－B抗体和抗ss－A抗体分别为60％和70％阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体，抗胃壁细胞抗体，coon、mbs等抗体阳性。

（2）唾液腺检查：①唾液分泌量显著减少，一侧腮腺＜0.5ml／min；②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间＞30分钟；③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润，腺泡萎缩及肌上皮岛的形成。口腔干燥症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

（3）眼及泪腺功能检查：①schirmer泪液分泌试验阳性；②泪液薄膜破裂时间测定明显缩短＜10秒；③角膜荧光素染色点增多＞10个点。眼干躁症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

干燥综合征 治疗方法

 

口腔干燥

注意口腔卫生，进食饮水。2％甲基纤维素餐前涂口腔，偶可改善症状。

 

眼干燥

外出戴防风眼镜；用0.5％甲基纤维滴眼，每日4-6次；如有角膜溃疡，需用硼酸软膏和眼罩。

 

全身治疗

伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

 

密切随访

及时防治恶性淋巴瘤及肾小管酸中毒等。

主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5%-1.0％羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2％羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜，服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生，饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。

目前尚无特殊疗法，皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效，但长期应用会有严重的后遗症，应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核，可适当使用抗痨药（如利福平等）。

干燥综合征 系统护理

 

眼睛护理

使用人造泪液（5％甲基纤维素）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。

 

口腔护理

口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母（口香糖）刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5％灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状，也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染；对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。

 

皮肤护理

对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。

 

呼吸道护理

患者饮食

将室内湿度控制在50％－60％，温度保持在18℃－21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。

干燥综合征 饮食

应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。