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干燥综合征

干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可出现腺体外的病变。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中。单独存在者为原发性干燥综合征（1?SS），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2?SS）。

本病90％以上为女性，发病年龄大多为40-60岁的中老年。发病率为0.1％ - 0.7％。本病在我国的患病率为0.29％ - 0.77％。

原发性干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显或很不特异，患者往往数年后才就医。主要临床表现为：

腺体症状 

唾液腺、泪腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体，都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大，故临床症状明显。

1、口干燥征 患者因唾液减少出现口干，部分患者口于可非常严重，以致随身带水；不论白天黑夜，均需频频饮水。由于唾液减少，半数以上患者出现多个不易控制的龋齿——“猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高。舌受累后出现舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面红，呈光滑状。有舌痛，有时出现溃疡。

2、眼干燥征 由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、泪少、甚至无泪。有些患者出现眼红、怕光、眼疲乏，甚至视力下降。 

系统性症状 

约70％干燥综合征患者除出现腺体症状外，尚可出现乏力，关节、肌肉疼痛，低热等症状。

其他表现

1.皮肤黏膜 随着病情进展，影响汗腺及皮脂腺分泌，可出现皮肤干燥无光泽。部分患者有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。  

2.关节肌肉 约70％患者有关节痛，大小关节均可受累，表现为关节肌肉疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎，极少出现关节畸形和功能障碍。

3.肾脏 30%-50%患者有肾损害，多为肾小管病变，主要表现为肾小管酸中毒，导致低血钾性周期性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石等。

4.神经系统 可出现各种不同神经系统受损的表现，周围神经受累较多，表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。

5.消化系统 口及消化道分泌液减少，出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。

6.呼吸系统 有鼻腔干燥、咽部干燥、声音嘶哑、干咳、无痰或痰不易咯出等，多数仅表现为肺功能异常或肺X线片显示肺间质病变，而无临床表现。  

7.淋巴系统 干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。

8.血液系统 部分患者血红蛋白、白细胞、血小板低于正常，但很少有两个指标同时降低的。

干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。