医护网

健康知识 爱抽烟，小心这种隐匿疾病

危害

50岁以上男性经常抽烟，有时微小的刺激（如冷空气、翻身）就能引发患者剧烈干咳，另外患者活动时呼吸困难，上楼梯就上气不接下气，这时需要引起注意了，到大医院拍高分辨率CT，查查是否患上特发性肺纤维化（IPF）。

发病隐匿，死亡率高



特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，发病原因不明，患病后患者肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性持续下降，一旦出现急性加重，患者可能面临生命危险。绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。患者出现活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院就诊。

一旦患上IPF，有些病人的病情会迅速恶化，有点类似非典型肺炎（SARS）。有近一半患者在确诊后的2年~3年内死亡 ，5年生存率低于30%，比大多数癌症如白血病、乳腺癌、结肠癌的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

高分辨率CT可诊断



我们给IPF患者画像：首先50岁以上喜爱抽烟的男性是高危人群，患上该病后经常刺激性干咳，咳嗽无痰，呼吸困难，甚至不能说话。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音)，超过半数可见杵状指（趾)。据调查，近一半IPF患者在首诊时被误诊，高分辨率CT（HRCT）检查是诊断IPF的关键步骤。IPF患者胸部HRCT特征性表现常为胸膜、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是明确诊断的重要依据。

IPF患者治疗目的就是“减轻疾病症状、降低死亡风险”。即通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来减轻患者的疾病症状、改善其生活质量、延缓疾病进展、预防急性加重并有效延长总生存期。抗纤维化创新药物的问世，是IPF治疗史上的里程碑，通过抑制肺纤维化，来减缓IPF的疾病进展。

文/同济大学附属上海肺科医院教授 李惠萍

整理/朱永基

图/源自网络