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EB病毒及儿童EB病毒相关性疾病：之三

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NPC是上皮来源的恶性肿瘤，在我国南方、非洲地中海地区以及部分中东地区比较常见。研究发现，未分化NPC与EBV感染密切相关。儿童NPC比较少见，平均发病年龄为13岁，男童发病率高于女童。在中国，16岁以下NPC患者仅占NPC患者总数的1%～2%。儿童NPC最常见的临床症状是颈部出现无痛性肿块，发现时肿块可能非常大。组织病理类型多为WHO Ⅲ型，为未分化NPC，存在局部播散和远处转移。

5.成熟T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(mature T－ and NK－cell non－Hodgkin lymphoma)　

其是一类相对罕见的疾病，在美洲中部、南部以及亚洲人群发病率较高，据统计其在美国发病率约为0.65/100 000。这类疾病多与EBV感染相关，由结外T/NK细胞淋巴瘤(ENKTCL)(鼻型或鼻外型)、T/NK细胞慢性淋巴增殖异常、儿童全身性EBV阳性淋巴增殖异常、HV、肝脾T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γδ T细胞淋巴瘤等疾病组成。

ENKTCL典型表现为鼻部受损，可累及上颚和眼眶，除鼻部外，还可影响皮肤、呼吸道和胃肠道，在亚洲东部和拉丁美洲发生率较高，侵袭性发展，病死率高。

牛痘样水疱病样T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme－like T－cell lymphoma)是一种EBV相关的皮肤肿瘤，主要发生在亚洲东部和拉丁美洲的儿童和青少年中。主要表现为牛痘样水疱病样皮疹，部分患者可出现淋巴结大、肝脾大等系统症状。多数患者伴有CAEBV。

肝脾T细胞淋巴瘤(Hepatosplenic T－cell lymphoma)是侵袭性的γδT细胞肿瘤，主要发生在年轻男性中。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panni－culitis－like T－cell lymphoma，SPTCL)是来源于成熟TCRαβ阳性的细胞毒性T淋巴细胞的肿瘤。好发于中青年，儿童亦有发生，最小发病年龄为5个月；多见于四肢，可累及躯干、面部，主要表现为皮下斑块、结节，可有坏死、溃疡。SPTCL可出现HLH。

原发性皮肤γδ T细胞淋巴瘤(Primary cutaneous gamma delta T cell lymphoma)预后很差，主要发生在成人，儿童病例也有报道。

www.yihu.com相关平滑肌肉瘤(smooth muscle tumors，SMTs)　

SMTs是一种比较罕见的肿瘤，主要发生在HIV感染的儿童中，在儿童HIV感染相关肿瘤中居第2位[18]。除HIV感染外，在器官移植及先天性免疫缺陷个体中也可发生EBV相关SMTs。

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应，导致自身组织损害所引起的疾病。目前，在自身免疫性疾病中，多发性硬化(multiple sclerosis，MS)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)被证实与EBV感染相关。

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MS是一种累及中枢神经系统的慢性炎症性、退行性自身免疫性疾病，起病年龄集中在20～40岁，多见于女性，儿童MS病例相对少见。EBV感染是MS的重要危险因子之一。研究发现EBV阴性的个体只有在感染EBV后才有可能发生MS。而既往EBV感染表现为IM的个体，MS的发病风险较无此病史者升高2.3倍。尽管EBV在MS的发病中发挥着重要作用，但EBV不是MS发病的必要因素。有研究者认为在多数病例中，MS是EBV感染具有遗传易感性的个体后比较少见的一种并发症。

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SLE是一种累及多系统的自身免疫性疾病，多发于青年女性，幼儿或老人也可发病。SLE临床表现多种多样，可累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、心脏、肾脏等各个系统，特异性皮损有蝶形红斑、盘状红斑等。EBV与SLE的相关性与MS不同。对SLE来说，既往IM病史与其发病不存在相关性，但有证据提示，未感染过EBV的个体SLE的发病风险较低。

其他

在儿童中EBV感染引起的疾病多种多样，除上述疾病外，EBV相关急性心肌炎在儿童中也有报道。而在HIV－1感染儿童中，EBV可能与间质性肺炎存在相关性。

综上所述，EBV是一种在儿童具有重要临床意义的病毒，EBV感染可引起儿童非恶性淋巴增殖性疾病、肿瘤性疾病及自身免疫性疾病等，因此，需要重视儿童EBV感染及其相关疾病的诊治。