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红斑狼疮肺部受累的常见问题

SLE肺部受累包括哪些表现？发生率和转归如何？

SLE的肺部受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，间质性肺病（肺间质纤维化），肺动脉高压，肺血栓栓塞，呼吸肌无力，急性可逆性低氧血症，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍等。

SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，最高可达60%，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累常提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。

什么是急性狼疮性肺炎（Acute Lupus Pneumonitis，ALP）？临床表现有哪些？

ALP是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。发病率为1~4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血症、发热，部分表现为咯血。血气分析提示低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭。影像学表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高，多数伴有胸腔积液。

ALP可作为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。年轻女性、不明原因肺部浸润、狼疮病情活动者，应高度警惕ALP。ALP死亡率高达50%，及时果断的诊断十分关键。临床应注意与SLE合并肺部感染的鉴别，积极完善SLE病情活动评估、痰病原学检查、支气管镜检查、影像学检查及肺组织活检将有利于鉴别诊断。

什么是弥漫肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）？临床表现有哪些？

DAH是一种常常危及生命的严重并发症，在不同病因作用下肺微血管血液进入肺泡所引起的以咯血、贫血、弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。DAH很少见，发病率约占SLE的2%。DAH是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上，近年随着对DAH的认识不断提高，及时的诊治使其死亡率有所下降，但大部分报道死亡率仍在50%左右。

DAH多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血，超过半数的患者需机械通气支持。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如，许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现。ANA及抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见，有报道认为SLE合并DAH者抗心磷脂抗体（ACL）的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高。DAH在X线上表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转。急性肺泡出血时CT表现为毛玻璃样模糊影，有时可见含支气管气相的实变影，而慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现。肺功能检查常提示一氧化碳弥散率增加。肺泡灌洗液呈血性或可见含铁血黄素细胞，肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于DAH的诊断。

DAH通常发生在SLE病情活动的患者，但有20%可作为SLE的首发症状，因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者，均应行SLE相关的血清学检查。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等。

DAH的诊断需除外其他引起肺泡出血的原因，应注意SLE合并DAH与SLE的其它常见肺部并发症如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症的鉴别，必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或肺活检。