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脊髓空洞症的常见表现与诊治原则

1.概况：     脊髓空洞是指各种原因引起的脊髓中央管扩张积液或者脊髓实质积水。脊髓空洞多起病隐匿、进展缓慢，男性可能多于女性；年龄跨度大，中青年较多见，小儿也不少（国外报道较多）。由于常常合并小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形，北方相对较多，南方偏少。     Chiari畸形的发现率越来越高，有文献估计在接受头颈部MR检查的人群中接近1%，儿童可达3.6%。Chiari畸形患者中20% -70%合并脊髓空洞，需要手术处理。由于病情的异质性原因，手术方式差异较大，如果策略失误容易导致治疗失败甚至适得其反，强调个体化精准治疗。 2.脊髓空洞常见的致病因素分类：   先天性：脊髓萎缩——少见，原因不明，多为局限性脊髓空心并积水。   继发性： 肿瘤——血管母细胞瘤、室管膜瘤等阻塞脊髓中央管致其扩张积液。         机械性压迫或牵张—— 小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形，好发颈段为主的脊髓中央管扩张积水。             颅颈交界部畸形常常导致颈段脊 髓空洞，椎间盘突出偶尔可以引起相应节段的脊髓空洞。             脊髓拴系综合症，少数可以合并脊髓空洞。         脊髓软化——缺血性疾病（脊髓血管栓塞），脊髓出血、创伤或手术，炎症等导致脊髓软化，形成空洞。 3.临床表现：     复杂多样，缺少特征，有时无阳性体征，可以合并其它疾病，常因头颈不适行MRI扫描偶然发现。可以有上肢与颈肩部麻木不适，疼痛，无力，感觉迟钝，手指变形，运动不灵活，头痛头晕，下肢畸形，跛行，大小便障碍，眼花耳鸣，震颤与眩晕，吞咽或咳嗽无力，声音嘶哑等等。归纳为术语主要是节段性分离性感觉障碍、运动障碍、植物神经紊乱、脊柱侧弯、关节变形等。国外文献报道的Chiari畸形合并脊髓空洞的症状比例：头痛40%-53%，颈痛30%，小脑综合征32%，颅脊畸形和斜颈25%，脑积水19%，感觉迟钝16%，脊柱侧弯16.5%，运动障碍15%，行为异常11%，颅高压和头部运动异常各2.5%。 4.诊断方法：     MRI是最重要的诊断方法，CT和X片可以发现骨性畸形有利于全面评估疾病的原因，为设计手术方案提供良好的参考。其它辅助检查例如体感诱发电位、运动诱发电位、肌电图、超声等可用于判断脊髓和神经损害范围与程度，用作术中监测以保障手术安全，做术前后对比评估手术效果等。 5.治疗原则：     无症状者可以观察，有症状或原因明确者应该手术治疗，因为非手术治疗常常无效，病情继续发展会加重脊髓损害，严重时这种损害不可逆；换言之，损害到一定程度即使手术也无效。手术主要是去除病因，例如切除肿瘤或疝出的椎间盘，解除颅颈交界部卡压引起的梗阻以通畅脑脊液循环，稳定脊柱。个别患者病情复杂，例如脊髓空洞同时合并小脑扁桃体下疝与脊髓栓系，中间是空洞，两端都可能是病因，哪个是主要原因？先处理头颈还是先松解脊髓拴系？还是两头同时手术？这很棘手，甚至效果差强人意。而萎缩和软化的脊髓难以复原，单纯引流脊髓空洞虽然可以缩小空洞但是很难改善脊髓功能故一般不采用。 由于病情复杂多变，所以一定要找神经脊髓脊柱亚专科医生诊治。正所谓专业人做专业事。