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9种儿童无热惊厥：之三

六、青少年肌阵挛癫痫：儿童期后期或青春期，高峰在 13 岁

1. 病因：基因位点：6P，15q14。

2. 临床表现：觉醒后颈肩部屈肌的轻度肌阵挛抽动，智力正常，常合并失神发作和 CTCS（全面性强直-阵挛性发作）。

3. 脑电图表现：发作间期脑电图表现为棘慢波的快变异或 4～6 Hz 多棘慢复合波，常见光敏感性。

4. 其他检查：必要时肌肉或肝活检，与进行性肌阵挛脑病及其他变性疾病相鉴别。

5. 治疗建议：丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。

七、简单部分性发作：任何年龄

1. 病因：常继发于出生时创伤、感染、血管意外、脑膜炎等；若发作与新或进展性神经损害有关，则可能是脑肿瘤。

2. 临床表现：可累及身体任何部位，可按固定模式播散，成为全面性。致痫灶常「转移」或「变换」，发作表现也随之变换。

3. 脑电图表现：在相应皮层区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常，甚至正常。

4. 治疗建议：卡马西平、苯妥英、奥卡西平；丙戊酸为有效的添加治疗，也可用拉莫三嗪、加巴喷丁、托吡酯。

八、复杂部分性发作：任何年龄

1. 病因：可为出生时创伤或热性惊厥的后遗症，单纯疱疹病毒感染，小的隐匿性肿瘤或血管畸形。

2. 临床表现：先兆可为恐惧感、胃部不适、奇怪的气味或味道，视觉或听觉的幻觉，先兆和发作对于每个患儿固定；可表现模糊的凝视、面部言语或吞咽样动作及喉咙发声或复杂自动症；与失神发作不同的是无丛集发作的倾向，单发且持续时间较长（＞1 min）其后伴有意识障碍；先兆以及除面部和手部外累及更广泛的自动症有助于诊断。

3. 脑电图表现：在颞叶和其相邻部位如额颞、颞顶、颞-枕区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常。

4. 其他检查：怀疑结构性病灶是行 MRI 检查，伴发热时脑脊液单纯疱疹病毒 PCR 寻找病毒。

5. 治疗建议：奥卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯巴比妥；可能需要超过一种抗癫痫药物；2 种以上无效的患儿可以考虑外科手术治疗。

九、全面性强直-阵挛性发作（GTCS）：任何年龄

1. 病因：常不明；遗传因素；可见于代谢紊乱、外伤、感染、中毒、变性疾病及脑部肿瘤。

2. 临床表现：意识丧失；强直-阵挛发作，发作期常有模糊的先兆或哭闹；约 15% 患儿有大小便失禁；发作后意识模糊、睡觉；常混合其他发作类型或被掩盖。

3. 脑电图表现：双侧同步对称的复合高波幅棘波、棘慢波、混合出现。

4. 治疗建议：婴儿应用苯巴比妥，托吡酯，左乙拉西坦；卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸；可能需要超过一种药物。