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9种儿童无热惊厥：之二

三、肌阵挛-站立不能谱系综合征（Doose 综合征至 Lennox-Gastaut 综合征）：儿童的任何时期，通常 2～7 岁

1. 病因：West 综合征病史，产前或围生期脑损伤，病毒性脑膜炎，中枢神经系统变性病、铅中毒、其他脑病、脑部结构性异常。

2. 临床表现：一组或多组肌群受惊样剧烈收缩，单次或不规律的重复发生；可致患儿突然向一侧、前方或后方猛倒下，常无或有短暂的意识丧失，半数或更多患儿同时有全面性大发作；跌倒性发作（强直、失张力、肌阵挛）。

3. 脑电图表现：不典型的慢的棘慢复合波，广泛性棘波，和（或）多棘波及广泛性高幅棘波爆发，常伴背景弥漫性慢活动。

4. 其他检查：脑脊液检查囊虫、抗体滴度、脑脊液 IgG；神经传导检查；MRI。

5. 治疗建议：丙戊酸、氯硝西泮、托吡酯；生酮饮食或中链三酰甘油饮食；ACTH 或皮质激素用于 West 综合征；拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效；带头盔和下颌垫保护头部。

四、失神（小发作）青少年及肌阵挛失神：3～15 岁

1. 病因：不明，遗传因素，可能为常染色体显性遗传。

2. 临床表现：短暂意识丧失或茫然凝视，持续约 10s，常成簇发作，面部及手部自动症；30%～45% 有阵挛动作，常与复杂部分性发作混淆，但无先兆或发作后意识模糊。

3. 脑电图表现：每秒 3 次双侧同步、对称的高波幅棘慢波，脑电图正常化与发作控制密切相关。

4. 其他检查：过度换气可诱发，影像学检查价值很小。

5. 治疗建议：丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪；其后若有大发作或替换为丙戊酸；对药物抵抗的患儿，生酮饮食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。

五、儿童良性癫痫（伴中央颞区或 rolandic 区放电）：5～16 岁

1. 病因：常染色体单基因显性遗传，可能年龄依赖性。

2. 临床表现：部分运动性或全面性发作，通常为夜间面、舌、手的简单部分性发作。

3. 脑电图表现：中央颞区棘波或尖波（rolandic 放电）阵发性出现，而背景正常。

4. 其他检查：很少需要 CT 或 MRI 检查。

5. 治疗建议：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。发作只在夜间或不频繁时如果家属能接受可以不用药物。