儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病
儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV TLPD)这是一类与EBV感染相关的、主要发生于儿童及青年人的疾病。一、流行病学
在亚洲流行,尤其是日本和中国台湾地区,西方国家罕见报道;患者多为儿童或青年人,男女发病没有差异,常累及淋巴结、骨髓、皮肤、肺及肝脾多个器官,表现为发热、肝脾大、肝脏衰竭、有时伴有淋巴结病。
二、分型
包括两种亚型,即儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病和牛疸水疱病样淋巴瘤。后者是由EBV感染引起的皮肤T细胞淋巴瘤,而前者发生于原发性急性EBV感染后不久或者慢性活动性EBV感染,呈现暴发性的临床经过。
三、病理表现
病理学上多数病例淋巴滤泡有不同程度的减少或消失,T区明显增宽甚至弥漫成片,易见斑驳状区域,中小淋巴细胞增多为主,大细胞散在其中,增生的淋巴细胞形态上可以是轻、中或重度异型淋巴细胞之间的炎性反应细胞常见组织细胞和浆细胞,个别病例可出现组织细胞吞噬血细胞现象,部分病例可见散在的嗜酸性粒细胞,核分裂像不多。
四、免疫组化
免疫表型CD2 、CD3 、TLA1 、CD56-、CD8 /CD4 ,一般认为继发于急性原发性EBV感染者CD8 ,而CAEBV者CD4 ,少数可两者双阳性表达。
五、鉴别诊断
1、HPS
HPS可继发于慢性活动性EBV感染,与CSEBV TLPD临床表现常有重叠,患者常有发热、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少等。依据HPS相关基因突变检测及2004 HPS诊断标准8条中的5条即可诊断;CSEBV TLPD往往具有暴发性临床过程且T细胞受体基因重排证明其单克隆性有助于区分二者。
2、非特殊型外周T细胞淋巴瘤
该病起病缓慢,常见于成年人,当淋巴结表现为T区显著扩大,滤泡明显减少,甚至消失,高内皮细胞小血管增多时,免疫组织化学染色及EBV检测有助于区分二者;另外血清铁蛋白明显增高对CSEBV TLPD的临床诊断有提示意义。
3、传染性单核细胞增多症
在儿童及青少年患者中,需要注意与此病相鉴别,传染性单核细胞增多症血清学检查、形态学特征及疾病的自限性与CSEBV TLPD不同。
六、治疗预后
CSEBV TLPD的病因尚不明确,病例罕见,治疗上缺乏循证医学经验,且多呈现暴发过程,可出现严重并发症,多数患者预后不良。