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雪旺瘤

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。症状体征

好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

1.坚实结节  为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感  一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍  如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

用药治疗

手术切除，将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

饮食保健

1)注意饮水

水对于任何人来说都是重要的，神经鞘瘤要每天保证摄入不少于2000毫升的水，以减轻每天所食用的药物对消化道粘膜的刺激，促进毒素排泄。同时，牛奶、豆浆和绿豆汤也都有助于排出肿瘤细胞释放的毒物。

2)常吃新鲜蔬菜和水果

如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、鲜枣、猕猴桃、芦笋、海带等。如果常出现恶心呕吐等症状，可以进食菜汁，也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;

3)热量和蛋白质

预防护理

1.预防措施：无特殊有效预防措施。

2.恶性肿瘤预防。

一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用，降低发病率，如平时应注意参加体育锻炼，改变自身的低落情绪，保持旺盛的精力，从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食，饮水卫生，防止癌从口入;不吃霉变腐败，烧焦的食物以及熏，烤，腌，泡的食物，或不饮用贮存较长时间的水，不吸烟，不酗酒，科学搭配饮食，多吃新鲜蔬菜，水果和富有营养的多种食物，养成良好的卫生习惯，同时注意保护环境，避免和减少对大气，饮食，饮水的污染，可以防止物理，化学和寄生虫，病毒等致癌因子对人体的侵害，有效地防止癌症的发生。

二级预防是利用早期发现，早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡，在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的一些不适变化和定期体检，如拍照胸片，支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描，甲胎蛋白测定，可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查，可早期发现宫颈癌;食道拉网检查，纤维食道镜，胃镜，肠镜检查，可早期发现食道癌，胃癌，结肠癌等，因此，一旦发现身体患癌症之后，一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗，树立战胜癌症的信心，积极配合，癌症是可以治愈的。

三级预防是在治疗癌症时，设法预防癌症复发和转移，防止并发症和后遗症，目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势，针对不同的肿瘤疾病，有着不同的治疗方法，如手术切除肿瘤，化疗，放疗，中医，免疫等治疗手段，相信只要注意学习，掌握常用而基本的肿瘤防治知识，人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现，以便及时就诊，协助医生作到及时诊断，及时治疗。

3.治愈标准

(1)治愈：治疗后，原发瘤已彻底切除，创面已基本修复。

(2)好转：巨大肿瘤手术治疗大部切除，在深部(如颅底)尚有肿瘤残留。

(3)未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，症状无改善。

病理病因

神经鞘瘤起源于施万细胞。

疾病诊断

1.神经纤维瘤  神经纤维瘤的组织病理有如下特点：

(1)质韧，有弹性，无包膜。

(2)瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。

(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。

(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。

(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。

2.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象；细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。

3.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及www.yihu.com.氏染色有助于鉴别。

4.疼痛时应与血管球瘤鉴别。

检查方法

实验室检查：

免疫组化 S-100蛋白，波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。

其他辅助检查：

组织病理检查  肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色，均质状，半透明；镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2)，瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状。此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。

并发症

神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

预后

除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。

发病机制

肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型)  有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型)  施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。