儿童脑瘫
脑瘫是最常见的儿童运动障碍性残疾,患病率为1~2‰ ,早产儿为高发人群,特别是极度未成熟儿(胎龄小于28周),其脑瘫患病率是足月儿100倍。随着新生儿重症监护治疗技术水平的提高,足月儿脑瘫患病率稳定,早产儿脑瘫患病率一度升高,最近10年又有所下降。(一)脑瘫的诊断:
脑瘫诊断是基于临床评估而非实验室或神经影像学。国际工作组关于脑瘫定义:“脑瘫是一组永久性运动和姿势发育障碍,引起活动受限,归因于胎儿或婴儿脑的非进行性损伤” “Cerebral palsy is a group of permanent disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain.”。
该定义考虑到各种各样的临床表现,是一组障碍;强调脑损伤引起的运动和姿势障碍是核心症状;脑部的基础病变是永久性、非进行性的,但临床表现和功能障碍的严重程度是随着时间而改变的;脑瘫诊断的低限必须是引起活动受限。
临床实际中,诊断脑瘫要依据医生的现场观察、姿势评估、深腱反射和肌张力检查、父母关于运动里程碑获得情况的报告。特别强调的是,早产儿生后数月内早期观察到的神经科异常不一定与运动障碍有关,1~2岁内这些异常可以消失。其中具有代表性的一过性异常之一是暂时性肌张力障碍(transient dystonia),表现为躯干过度伸展、刺激后紧张屈曲,这些体征随着月龄增长、原始反射消失和主动运动能力的提高,1岁后自行消失。
由于脑瘫诊断主要靠神经系统检查和医生经验,检查者的水平和检查手法不同,加之一过性神经系统异常的影响,脑瘫诊断不能只凭父母报告或某一项测试结果,也并非一次性就诊可以明确的,而需要反复随诊和检查。
脑瘫为脑部疾患,除运动和姿势异常外,常常伴有认知、感觉、语言、行为等障碍,以及癫痫和继发性肌肉骨骼变形。
(二)脑瘫的分型
根据运动障碍的性质和运动异常的解剖学分布,脑瘫分为以下类型:
1、痉挛型(Spastic):表现为速度依赖性肌张力增高、病理反射、硬直伸展或屈曲姿势。根据肢体受累情况可以分为单侧性瘫痪(即:传统分类中的偏瘫)和双侧性瘫痪(包括传统分类中的双瘫、重复性偏瘫、三肢瘫和四肢瘫)
2、不随意运动型(dyskinetic):表现为肌张力障碍或舞蹈-手足徐动(dystonia or choreo-athetosis),肌张力动摇不定、中线位活动困难、姿势不对称和不稳定,活动过少或过多。
3、共济失调型(ataxic):表现为肌张力低、平衡障碍,有序的肌肉协调能力丧失,以异常的力、节律和准确性来执行运动
4、混合型(mixed):表现为上述各种症状的组合。
(三)脑瘫评估
初始评估包括神经影像学,影像学未能明确病因者或病史提示代谢或遗传学病因者应进行相应的代谢和遗传学检查;所有脑瘫患儿均应筛查智力障碍、眼科异常、听力障碍和语言/言语障碍、营养和生长监测。专科评估包括运动、肌张力、平衡、生物力学、日常生活能力和生活质量等。
(四)脑瘫的治疗
1、治疗的目标
改善患儿执行功能性任务的能力,最大程度地减轻残疾程度,提高日常生活独立性。治疗应以评估为依据,围绕国际国内残疾和健康分类ICF-CY的理论框架,设定目标、制定计划。以活动/任务为导向,充分考虑身体和结构、活动和参与、环境和个体三方面的因素,采取三甲医院为指导、家庭和社区康复相结合的模式进行。
2、治疗的内容:发育管理;非运动共患病的管理;运动和姿势管理(肌张力、运动控制、姿势、口服抗痉挛和抗肌张力障碍的药物、BoNT-A注射、辅助矫形器等各种补偿性和替代疗法等。年长儿和青少年结构性挛缩和骨骼变形增加,BoNT-A的疗效下降,此时则需要外科手术治疗。但术后仍然需要坚持运动学管理。
(五)脑瘫的预后
独立行走的预后取决于运动障碍类型。行走状态、智商、言语质量和手功能预测受雇佣状态。国外是对成人脑瘫的研究结果显示,IQ ≥ 80、言语清晰度好、能走、可以独立使用辅助设备的患者中,90%可从事正常的生活、学习和工作。
死亡率与运动障碍程度和共患病有关,对2014例脑瘫个体研究显示,死亡率的最强预示因素是智力残疾,极重度智力障碍( IQ < 20)者中只有1/2存活到成年期,IQ > 35者中,92% 存活至成年期。 共患病种类增加死亡风险增加。俯卧位不能抬头的脑瘫患儿寿命20年左右。癫痫是加重智力残疾和运动预后的不良指标,特别是早期癫痫发作起病者。
国外大样本基于人口的早产儿脑瘫患病率调查结果显示:痉挛型偏瘫占25%,都能够独立行走;双瘫占37.5%大多数可以独立行走;四肢瘫占37.5%,大多数不能独立行走。大部分的脑瘫患儿常伴有继发性肌肉骨骼问题、癫痫、感觉障碍知觉障碍、认知障碍、沟通或行为异常。31%的脑瘫患儿伴有严重智力残疾,11%伴有严重视觉障碍,21%伴有癫痫。因此,脑瘫的诊疗过程中并非单纯运动和姿势问题,而需要多维度多学科小组管理,兼顾癫痫预防和治疗、智力语言等障碍的监测和促进、纵向肌肉骨骼对线管理和变形预防。
总之,脑瘫是儿童早期起病的终身性疾病,运动发育和运动学习是长期而困难的,存在长期继发性改变的风险。无论早期诊断与康复评定,还是早期规范性运动促进和纵向康复管理都具有极高的专业性,对医疗技术水平要求较高,一定要在正规医疗机构的脑瘫专科医生指导下进行。脑瘫管理应该是以小组方式,整合学科间多模式治疗,包括PT、OT\ST、教育、矫形外科医生和理疗学专家以及家庭共同参与。