白塞病一病例
患者女性，46岁，因"反复发热、头痛7个月，加重伴肢体抽搐1 d"于2012年7月19日入我院。患者于2011年12月开始出现发热，伴头痛，当地医院脑脊液化验提示"结核性脑膜脑炎"，转至传染病医院，接受抗结核和激素治疗后患者症状好转，在激素减量过程中再次出现头痛发热症状，遂转至北京某医院，脑脊液化验提示病毒性脑膜脑炎，给予抗病毒、激素冲击等治疗，患者症状逐渐缓解，出院后口服泼尼松减量过程中，患者又出现发热、头痛症状。本次因癫痫发作入我院。患者有反复口腔溃疡、眼结膜炎病史。入院体格检查：左侧结膜充血(图1A)，双下肢新旧交替的皮肤病变(图1B、图1C)，输液针刺部位红色晕状炎性反应(图1D)。体检：意识模糊，反应迟钝，双眼向左凝视，双侧巴宾斯基征阳性，颈抗，双侧克尼格征阳性。腰椎穿刺脑脊液压力180 mmH2O,白细胞9？106个/L， 蛋白0.59 g/L，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM稍高。头颅MRI平扫(图2A、图2B)示多发性脑梗死，侧脑室旁白质异常信号。头MRI增强未见异常强化影。头颅MRA示双侧颈内动脉、双侧大脑前及大脑中动脉大部未显影(图2C、图2D)。图1 患者的皮肤黏膜表现，可见左侧眼结膜充血(A)，双下肢可见新旧交替的皮肤结节、小脓包(B、C)，输液针刺部位可见红色晕状炎性反应(针刺试验阳性，D)
图2 患者的影像学表现，头颅CT示侧脑室旁低密度影(A)，头颅MRI–FLAIR示侧脑室周围白质高信号(B)，MRA示双侧大脑中动脉未显影(C、D)
您的诊断是？
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该患者诊断为继发性癫痫、神经白塞病。经抗癫痫、激素、免疫抑制剂等治疗后症状好转，随访2年，患者症状无明显加重。
白塞病为一种以反复发作的全身免疫系统疾病，当累及神经系统时，则称为神经白塞病(neuro–Behcet's disease，NBD)，占白塞病患者的5.3%～14.3%。神经系统病变可为白塞病的首发表现，易被误诊。
讨论
此患者有反复发作的口腔溃疡，皮肤新旧交替的皮肤结节、小脓包和输液部位针刺试验阳性，符合中华医学会风湿病学分会制定的白塞病诊断标准。脑血管造影示颈内动脉系统几乎未显影，既往也有白塞病引起双侧颈总动脉闭塞、烟雾病的报道。此患者在入我院以前长期被误诊，可能原因如下：①此患者以反复发热、头痛为主要临床表现，脑脊液化验结果类似于中枢神经系统感染的表现；②患者口腔、生殖器溃疡，结膜炎等长时间未被医生注意到；③既往文献报道NBD患者以脑干为主要受累部位，本例患者的血管炎及颅内病灶以颈内动脉系统受累为主。目前NBD的治疗类似于白塞病，尚无根治方法，治疗目的主要是控制症状，延缓病情进展，治疗的主要药物是糖皮质激素，可同时应用免疫抑制剂。NBD预后差，早诊断、早治疗有望能减轻症状、减少复发、降低病死率、提高生活质量。
转自 中华神经内科杂志
作者 张尊胜 胡珍珠 李可
诊断标准及鉴别
1989年白塞病国际诊断（分类）标准
临床表现
定义
反复口腔溃疡
由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。1年内反复发作至少3次
加以下任何2项
反复外阴溃疡
由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕
眼病变
前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎
皮肤病变
由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节
针刺试验阳性
以20号或22号无菌针头斜行刺入皮内约5mm，48小时后由医生判定在针眼处有>2mm的结节性红斑
2014年白塞病的国际标准评分系统：得分≥4 提示诊断白塞病
症状/体征
分数
眼部损坏
2
生殖器溃疡
2
口腔溃疡
2
皮肤损害
1
神经系统表现
1
血管表现
1
针刺实验阳性
1*
* 针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则加上额外的1分。
需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：
1.其他原因导致的口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等。
2.其他原因导致的虹膜炎如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等。
3.脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑。
4.其他原因导致的消化道溃疡如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、 肠道淋巴瘤等。
5.系统性红斑狼疮可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等。
6.动脉炎,常出现大动脉受累。
7.急性脑血管病,如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等。
8.结核感染,常表现为肺结核、肠道结核，可伴结节红斑、虹膜炎等表现。
9.病毒感染如HIV感染。
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