医护网

脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征好发于小儿或青少年，多因小便功能障碍，常常就诊于泌尿外科，影响患儿学习生活，好多孩子失学，远离社会。其实脊髓栓系综合征是一种神经系统疾病。脊髓位于脊椎管中，一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定，故形象地称其为脊髓“栓系”综合征。

脊髓栓系综合征有何症状

脊髓栓系综合征的临床表现常常为6大症状：

①疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可以放射至下肢，腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。

②感觉运动障碍：下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难；感觉障碍，表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退。

③泌尿系症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起反复尿路感染。

④直肠功能障碍：结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射；表现为便秘，排便困难。

⑤肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸；下肢畸形，可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻。

⑥腰骶部皮肤异常：患者常常会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤，神经营养性溃疡罕见等。

脊髓栓系综合征手术治疗吗

一般认为，脊髓栓系综合征保守治疗效果不佳，需考虑手术治疗。上海市中西医结合医院神经外科早在上世纪80年代，对这一顽症进行深入研究，最近10年采用显微神经外科技术松解脊髓粘连，解除对脊髓的牵拉，在显微镜下仔细分离圆锥和马尾，在神经电生理检测下切除脂肪瘤和畸胎瘤等组织，彻底切断紧张的终丝，使其恢复受损部位的血液循环，最大限度地恢复受损神经功能。重建一个宽大完整的硬脊膜囊，使脊髓与硬膜之间有充分的脑脊液充盈，预防粘连再栓系。手术后采用针灸和生物反馈治疗，大小便功能明显改善。

尽管各报道对于脊髓栓系综合征的预后有差异，但可以肯定的是手术对脊髓栓系综合征是很有意义的。疼痛最容易得到控制，78%～83%的患者术后腰腿痛得到改善；术前运动障碍进行性加重的患者，64%术后症状改善，27%的患者术后症状未再加重，而感觉障碍(如麻木、感觉异常等)改善不佳，50%患者没有明显改善；足畸形和脊柱侧凸等症状术后部分改善；14%～60%患者膀胱功能改善，术前膀胱功能障碍持续少于3～5年的患者预后相对较好。

诊疗存在认识中的误区有哪些

很多患者家属甚至神经外科医师对脊髓栓系综合征和脊柱裂的诊疗存在认识中的一些误区。

1. 脊髓栓系综合征是一种独立的病症？

脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一种病理形式，是导致相关神经损害的最常见病理机制，极少见没有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系综合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂还常并存其它病理形式，如脂肪瘤、终丝增粗等，术前充分的了解所有并存病理形式的特点，对于保证手术的成功至关重要。

2. 患儿能排尿就算小便功能正常？

膀胱的基本功能是储存和排出尿液，这是一个极为复杂的生理过程。正常的排尿是一个无需用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空、而且可以随意控制的过程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，还要注意其每次尿量，每天排尿次数和间隔时间，排尿间隔有无漏尿，排尿的用力及尿液是否能排尽等。没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况，临床医生也需要依据一定的检查结果来确定是否正常及哪一部分结构或其神经支配受损。

3. 脊柱裂手术只需切除腰骶部包块即可？

相对而言，腰骶部包块很可能只是一种无关紧要的外在表现，重要的是它提示可能存在一系列影响神经功能的内在病理改变，故发现腰骶部包块时应该做进一步检查明确其内在情况，如果存在导致或将来可能导致神经功能障碍的情况，尽量一期手术解决这些内在病理改变和外部包块。

4. 手术可以治愈脊髓栓系综合征？

只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时，手术可能完全治愈脊髓栓系综合征。既使这样，也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者，手术即使成功，功能障碍也不可能恢复到完全正常，有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。

5. 脊髓栓系综合征和脊柱裂手术治疗后就算治疗完成？

脊髓栓系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病，而且这种治疗很有可能需要终生性的随访。