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血友病究竟是一种什么病

大多数人受点小伤之后，经历的流程是出血、凝固、结痂，康复，大家都习以为常。

但有一类比较特别的患者，他们不能磕不能碰，因为一旦受伤可能会止不住地出血，甚至就此丢了性命。

这背后的罪魁祸首就是——血友病。

什么是血友病？

血友病是一种遗传性的，由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。因此最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血。血友病总的发病率约为每 10 万人中有 5～10 人发病。

血友病到底有多严重？

血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

为什么血友病患者容易出血？

一般人的血液中，有一种在意外出血时促进血液凝固的保护性成分，叫做凝血因子。

凝血因子在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并堵住血管上的漏口，也就是我们看到的血液凝固、停止出血的过程。

怎么治疗血友病呢？

血友病有以下几方面治疗措施：

（1）替代治疗（缺什么补什么）：由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等；

（2）药物治疗：可应用去氨加压素、达那唑、激素等；

（3）外科治疗：主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍；

（4）预防：由于血友病没有根治办法，要注意预防，例如预防磕碰、外伤，避免剧烈运动等。

血友病可以治愈么？

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，便是终身性疾病，而且需要终身服药。

血友病患者在日常生活中应注意些什么？

（1）血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查、操作；

（2）如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷；

（3）如果要生育，一定行产前咨询和基因检测。

凝血因子就一种吗？

凝血因子有很多种，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等，这些属于主要凝血因子。此外还有一些辅助凝血因子，由于它们对凝血功能没有决定性的影响，所以没被列入凝血因子的编号。