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超声微课堂～鲁登巴赫综合征

鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见。

中文名

鲁登巴赫综合征

又称

房间隔缺损

最早描述

 1916年

描述者

Lutemhacher

病理基础

1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种。

鲁登巴赫综合症的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。

临床表现

因其房缺及二尖瓣狭窄的血流动力互相影响，两者的临床表现均可不典型，故易被误诊或漏诊，临床上有房缺表现者，并在心尖区听到明显的51 亢进，舒张期或（及）收缩期杂音；相反，临床上有以二尖瓣狭窄为主要表现者，并在胸骨左缘2 一3 肋间听到较响的收缩期杂音，触及震颤等。

检查和诊断

患者结合临床表现，实验室检查如心电图示有宽大的P 波，右室肥厚劳损或右束支传导阻滞；X 线示肺血增多，有舞蹈症，心脏扩大以右房右室明显，并有左房轻度增大；超声心动图示右房、右室内径显着增大，房间隔有中断现象，二尖瓣城墙样改变，开放受限，或瓣膜活动速率及振幅增加；心导管示右房平均血氧含量>上、下腔静脉2 %容积，左房与左室舒张期压力阶差在1 . 3kPa 以上，右心导管易通过房间隔缺口等，即可确诊。