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首发症状与结局

神经内科随笔—猜到开头 也许就能知道结局：重视神经科疾病的首发症状作者：赵重波 2015-12-26

作者：华山医院神经内科 赵重波

在《大话西游之月光宝盒》里，紫霞仙子临死前对至尊宝说：「我只猜到了开头，却猜不到这结局！」，这是无比凄美的画面，从大学时代起即印入我的脑海，存在至今。这个桥段说明一个问题，事物的开头和结局可能是有密切关联的，如何把握开头对于结局的预料非常重要，但万事没有绝对，有时候结局还是会出乎人的意料。紫霞仙子是神仙尚且如此，何况我等凡人？

我们是临床神经科医生，诊断是最重要的实践内容之一，如何保证诊断的合理性有很多注意事项，本篇重点谈首发症状的重要性，希望引起大家足够的重视，有了对首发症状正确的认识，才能进一步分析和接近疾病的本质，对病人有不同层面的帮助。如果连首发症状都搞不清楚，就好像在建一所大楼时连地基都没勘探好，谈何进一步的建设封顶？

我们先来定义一下什么叫做「首发症状」，顾名思义就是最初出现的症状，病人发病后出现的第一个或第一组症状！然而，首发症状可由于起病方式不同而被病人理解为不同的模式，如果是起病急骤者，病人对首发症状的感知和诉说会相对清晰，而对于起病较慢者，病人可能会将先后出现的症状联系在一起作为首发症状诉说。因此，首发症状在时间的界定上是具有一定模糊性的。

「首发」是个定语，症状在神经系统疾病之中有其特殊性。此处有必要对其共性简要描述一番！神经系统症状从性质上而言主要分为破坏性和刺激性两大类；从功能上主要分为认知、语言、运动、感觉、共济和步态等症状。每一种功能根据破坏性和刺激性的性质又细分出 n 多种症状。

之所以说首发症状非常重要，是因为它有几层重要含义。

第一，它是疾病本质最初的外在表现，如此可以引导医生对疾病诊断方向的思考和假设，有助于预见或问出后续出现的重要症状。这点在神经科疾病的定向诊断中非常重要，一个病人出现了从未有过的剧烈头痛，从这个首发症状就应该高度怀疑神经科疾病可能，而不是将此病人转普通内科处理，因为头痛的原因与颅内致痛结构（硬脑膜、神经节、血管和软脑膜等）受到刺激有关，的确属于神经系统问题，由此可以引导医生针对蛛网膜下腔出血、雷击样头痛（可逆性脑血管收缩综合征）、脑膜炎、颅高压或其他良性头痛进行鉴别和假设，并进行相应的有针对性的辅助检查。

如果高度考虑蛛网膜下腔出血，则可以预见病人的病情倘若再加重，无外乎再出血、脑积水或脑血管继发痉挛等几大不良转归，应该尽早向病人家属预见性告知疾病向严重发展的可能性，同时在医疗流程上做好积极应对。

第二，首发症状包含具体的表现形式和出现的时间性，具体的表现形式通过神经系统功能受损的分析可以提示病变部位，而出现的时间性则对病因有重要的提示作用。

譬如一个患者出现急性起病的左侧肢体偏瘫，从表现形式上，病人出现了局灶性神经系统缺损症状（左侧肢体偏瘫），由此可推测病变部位可能位于同侧脊髓高颈段或对侧锥体交叉以上脑干病变或内囊病变或半卵圆区病变（均反映锥体束受损），此时可以通过设计其他问题，诸如有否大小便功能障碍及对侧偏身感觉异常（排除脊髓病变）、有否视物成双（排除桥脑或中脑病变）、有否饮水呛咳（排除延髓病变）、有否严重偏瘫（排除内囊后肢病变），如果瘫痪程度不严重而没有其他脑干功能受损症状，大可以考虑是对侧大脑半球深部病变。

此外，从起病方式来说，对病因有重要的提示作用，很快达到病情高峰的疾病对应于血管性疾病、外伤性疾病或炎症性疾病，根据病史可以除外外伤性病变，再根据起病后迅速达到高峰，可以除外炎性疾病，因而可以假设病人是脑血管病。由此完成了初步的定位和定性诊断，鉴于对脑血管病的认识，可以预测病人在近期病情可能会出现加重抑或改善等变化。

第三，首发症状只是开始，病人的病情将遵循其自身规律出现演变，会有陆续症状的出现。如果出现首发症状即来就诊，那么它就是那个时间点的唯一线索，医生必须做出分析并对随后的发展做出预见性假设。如果病人的病情「已经飞了一段时间」，那么首发症状可以放在整个大背景中进行分析。由此我们扮演「事后诸葛亮」的胜算就大了很多。

譬如一个男性病人，57 岁，先出现左上肢发麻伴冷觉异常，以此作为首发症状我们要考虑的定位诊断很多，包括左上肢的单神经、神经根丛、左侧脊髓后角、右侧高颈段水平以上的脊髓丘脑系或者右侧中央后回的感觉代表区，对于病因而言，如果起病快，总是考虑血管病、炎症或压迫性病变。

但此病人很快出现了左侧肩颈部明显的感觉异常，同时出现了左侧肢体的轻度无力。这个时候，因为「子弹已经飞了一会」，可以进一步推测：由于患者只有左侧肩颈和上肢感觉异常，而无左下肢感觉异常，因此用右侧脊丘束损害来解释不太合适，主要考虑与左肩颈部及上肢皮节相对应的脊髓后角（C3-C8）病变可能；此外，患者出现了右侧的轻度肢体无力，也指示病灶主要在颈段脊髓左侧。因此，结合病人出现了无力症状和浅感觉障碍的交叉，考虑为颈段 C3-C8 病变可能，偏左侧后部。经过影像学的印证，果真如此（见下图），为 C3-7 的左侧脊髓偏后部病变。

图 1. C3-7 的左侧脊髓偏后部病变

第四，某些相对特异性首发症状本身就是构成诊断决策依据的一部分，譬如病人首发症状为低头时下半身出现放电现象，俗称 Lhermitte 征，高度提示为高颈段脊髓病变，炎性脱髓鞘首先考虑，其他病因待排；病人首发症状为短期内的交替性眼睑下垂，则高度提示重症肌无力的可能；病人首发症状为发作性眼前闪光和亮点，高度提示枕叶病变，属于枕叶局灶性癫痫。如此之类的例子举不胜举，我们之所以强调首发症状的重要性，就是希望临床医生高度重视首发症状与疾病最终定位和定性诊断之间的关联，由此提高医生对首发症状的认识能力。

第五，即使我们认为首发症状非常重要，但从思辨的角度来说也需要重视它的复杂性。首发症状可以不典型、表现多样、无特异性以及真假混淆，使得原发疾病本身扑朔迷离。如何拨开云雾见真章，最笨的办法就是在实践中不断总结，学习再学习！当然，即使再经验丰富的医师，依然会像紫霞仙子那样，「只猜得到开头，却猜不中结局！」，出现误诊或漏诊，这也是临床医学中不可完全避免的遗憾之一。

第六，「一对多」的辩证关系依然适用于首发症状，即一个首发症状可由多种疾病引起，而反之亦然，一种疾病可有多种首发症状。这种例子就不用再举了，实在多了去，也许这也是因为目前在临床上部分医生越来越对临床不自信的原因之一吧！因为在这种复杂辩证关系的现象中去分丝解缕，寻求真相，委实不是一件容易的事。那到底如何破局？最笨的办法就是：学而思则明，思而学则精！除此之外，并无太多捷径可循！

总之，首发症状是一个重要而复杂的临床现象，其发生的原因、形式、机制和阶段，设计疾病发展的全过程，正确分析和认识首发症状，是把握疾病特征和减少误诊漏诊的关键。