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神经源性肌萎缩

神经源性肌萎缩(一)急性脊髓前角灰质炎(acuteanteriorpoliomyelitis)

1.病因由脊髓灰质炎病毒侵犯脊髓前角细胞所致。

2.临床表现本病多见于未接受计划免疫的儿童。急性起病，表现为受累脊髓节段支配区局部或广泛的不对称或对称的、不伴有感觉障碍的弛缓性瘫痪。少数病例可累及脑干神经核而出现颅神经麻痹症状。本病数日甚至数小时即可导致肢体完全瘫痪，数日或数周产生进行性肌肉萎缩。肌萎缩以肢体远端明显，少数病例肢体近端也有明显萎缩，可表现为肩胛肱骨型的肌萎缩。一侧上下肢及同侧躯干出现半身萎缩者称为偏瘫型，临床上极为罕见。肌萎缩呈肌群性分布，但可有一部分肌肉幸免。4～6周未能恢复者，病程进入缓慢恢复期，部分肌萎缩恢复困难甚至不能恢复，致残率高。由于多在小儿期发病，严重的肌肉萎缩挛缩常可继发肢体和骨骼的发育不全。

3.辅助检查脊髓MRI检查可见相应节段脊髓肿胀、软化等改变。本病急性期的脑脊液检查可见特征性的细胞—蛋白解离表现。肌电图及肌肉活检示神经源性改变。

4.诊断依据本病的临床表现和辅助检查，较易诊断。

5.治疗口服脊髓灰质炎减毒活疫苗是预防本病的根本手段。急性期应抗病毒及支持治疗。早期的功能康复训练对改善生活质量有一定帮助。

(二)肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis)

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起病以中年或中年以后多见，也可见到40岁以下起病者。本病5%～10%为家族性，国内则以散发病例为主。病变累及上下运动神经原。早期症状为肌肉无力、肌肉萎缩及肌束颤动。约半数以上病人早期一侧上肢呈典型远端肌萎缩，以后相继累及其他肢体。随着病情的发展，病变可延及颈部、躯干、面、舌及咽喉部肌肉。如果肌萎缩主要位于咽肌及舌肌，临床上称为进行性球麻痹。约半数病人

Babinski征阳性，无感觉障碍及大小便障碍，发生褥疮者极为罕见。但少数病例早期有异常感觉和蚁行感、疼痛等。少数病人可有痛性痉挛。肌电图示广泛弥散的失神经改变。目前无有效的治疗方法，临床上以支持对症治疗为主，本病预后不良

(三)脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy)

亦称为进行性脊肌萎缩症。根据遗传方式、发病年龄、临床表现及预后的不同，临床上分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型为常染色体隐性遗传，Ⅳ型为常染色体隐性、显性或X-连锁隐性遗传。

1.急性婴儿型(Ⅰ型)又名Werdnig-Hoffmann病。1/3病人出生前发病，其母妊娠中可感到胎动减慢或突然停止。几乎全部在生后5个月内发病。表现肌肉无力，以四肢近端肌群受累为主。躯干肌受累时可出现呼吸困难，这是本病患儿的主要死因。受累肌群可出现肌肉萎缩和肌纤维震颤。95%的患儿于1.5岁内死亡。

2.慢性婴儿型(Ⅱ型)多在生后3～12个月内发病。患儿出现运动障碍和对称性肢体无力，并伴有肌肉萎缩。下肢重于上肢，近端肌群重于远端。半数可有舌肌受累，约1/3可有面肌受累。1岁后起病者

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可生存至少年或成年。

3.少年型(Ⅲ型)起病隐袭，进展缓慢，临床表现为肢体近端的无力和萎缩。早期以大腿、髋部无力明显，行走呈鸭步步态，逐渐累及肩胛带及上肢肌肉，胸锁乳突肌受累较常见。约1/4病人出现腓肠肌的假性肥大。少数病人可有手部肌束颤动及弓形足。本病预后较好，女性病人常可达到正常寿命。

4.成年型(Ⅳ型)发病年龄为18～60岁，多见于中年以后。起病隐袭，病程进展缓慢，主要表现为进行性上、下肢近端无力和萎缩，呈对称性分布，肌张力低下，腱反射减低或消失，可伴有肌束颤动。除肢体近端受累外，也可有后组颅神经的受累。不伴有锥体束征和感觉障碍及括约肌障碍。症状轻重不一，有些病人可达到正常寿命。

5.其他类型的脊肌萎缩症①脊肌萎缩症远端型约占脊肌萎缩症的10%，呈常染色体显性或隐性遗传。前者20岁左右发病，后者较迟。病程进展缓慢，早期肌无力和萎缩局限于上肢或下肢远端，晚期可延及近端，偶可侵犯躯干肌。肌萎缩呈对称性分布，伴有肌束颤动，不伴有锥体束征和感觉障碍及括约肌障碍。诊断需与遗传性运动感觉神经病鉴别。此型症状轻，预后较好;②脊肌萎缩症单肢型又称为青年性一侧性上肢肌萎缩症或青年性非进行性手及前臂局限性肌萎缩症。病人多为男性，发病年龄为15～30岁之间。起病隐袭，早期出现手指力弱，继之手部肌肉出现萎缩并向前臂肌群蔓延，绝大多数病人的病变局限于一侧上肢。肌萎缩呈特征性分布：大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的部分肌群受累(肱桡肌一般不发生萎缩)，除极少

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数病人可有肱三头肌和胸大肌的轻度萎缩外，上臂肌群一般不发生萎缩。病人上肢自前臂中点以下变细，手的桡侧小肌肉萎缩明显，也有尺侧肌萎缩突出者。由于肱桡肌不发生萎缩，故该肌肌腹轮廓突出，萎缩界限鲜明。这种肌萎缩的分布形式是本病的特点，可借此与肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩和Charcot-Marie-Tooth病相鉴别。约有半数以上病人出现肌束颤动。病人无感觉障碍。植物神经障碍比较明显，可表现为局部发凉，手部青紫，手指苍白，患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态，临床上称为寒冷性麻痹。肌电图提示前臂肌萎缩的部位出现神经原性改变。肌肉活检示神经性肌纤维萎缩。本病进展一段时间后自行停止，最长延续13年。无特效疗法。针对肌萎缩可给予神经营养剂、理疗、按摩和针灸治疗。

(四)脊髓空洞症(syringomyelia)

可引起一侧或两侧上肢远端型肌萎缩，常表现为“爪形手”。受累肢体腱反射减低或消失，有节段性分离性感觉障碍，皮肤及骨骼有时也可出现营养障碍。由于脊髓空洞症好发于颈髓及上胸髓，故常常有Horner征表现。肌电图示神经源性损害。脊髓MRI可见空洞征象，并常伴发延髓小脑扁桃体下疝畸形。X线有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧弯、颅底凹陷、隐性脊柱裂和Charcot关节等。临床上应注意保护受累关节及肌肉，防止烫伤、烧伤及各种意外损伤。如伴有延髓小脑扁桃体下疝畸形，可采用手术治疗;在部分空洞较大的病例，可采用外科治疗排空洞内液体，消除脊髓内的过多压力，缓解症状发展，可能收到一定效果。

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(五)脊髓血管畸形(vascularmalformationofspinalcord)

颈髓下部的血管畸形引起上肢远端型肌萎缩，中部颈髓血管畸形则可引起上肢近端型肌萎缩。脊髓血管异常并发脊髓坏死者称为亚急性坏死性脊髓病(即Foix-Alajouanine病)。血管异常以静脉为主，病变血管呈蛇行屈曲，血管壁增厚，血管内腔狭窄，引起血液循坏障碍，从而导致脊髓病变。两下肢远端出现肌萎缩，早期呈痉挛性瘫痪，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，全部感觉均可丧失。病变早期常有脊髓性间歇性跛行症状。肌电图示神经源性损害。脊髓MRI可见血管畸形的征象。临床上可采用改善血液循环和外科手术治疗。针对肌萎缩行对症处理。

(六)颈髓肿瘤(neckcordtumor)

第4、5、6节段的颈髓内肿瘤早期，可出现上肢近端的肌萎缩;而第6、7、8颈段及第1胸段的脊髓前角处病变的早期，可出现上肢远端的肌萎缩。同时伴有上肢腱反射减低或消失，下肢可出现锥体束征。可出现由上向下发展的感觉障碍。常伴有肌束颤动。肌电图示神经源性肌萎缩。颈部MRI示肿瘤影像。

(七)颈神经根病变(necknerverootlesion)

见于神经根型颈椎病、颈髓压迫性病变、椎体转移瘤或结核、局限性神经根炎后遗症等。这些疾患导致第4、5、6颈神经损伤时可引起上肢近端型肌萎缩;第6、7、8颈神经和第1胸神经损伤时可引起上肢远端型肌萎缩。同时伴有肌无力和受累区域感觉障碍。神经根性疼痛放射至肩关节及患侧上肢，活动头部时加重，可有颈椎压痛。肌电图提示神经源性损伤。X线有助于发现骨骼畸形，如椎骨损害和椎间孔扩大等。有些病例可采用外科手术治疗。

(八)脊髓灰质软化(grayspinalmalacia)

又名Marie-Foix脊髓前角灰质软化。常见于梅毒性血管病变。由于下颈髓至上胸髓的血液循环最薄弱，容易引起脊髓软化，故软化灶多见于这些部位的前角细胞。肌萎缩进展到一定程度时就自行停止，故多局限于手部而不侵犯前臂及上臂。伴有感觉障碍。治疗原发病，改善血液循环，对症处理。

(九)肥厚性硬脊膜炎(hypertrophicspinalpachymeningitis)

多由梅毒引起，颈部有神经性剧痛，向颈部、枕部及肩胛、上肢等处放散，可伴有异常感觉和颈部强直。肌萎缩主要出现在尺神经、正中神经支配的肌群，且以伸肌群受累为主，容易产生挛缩。手明显背屈，手指基节伸直、中指节及末指节屈曲。如果同时有脊髓压迫，则出现下肢痉挛性瘫痪，受压节段以下有感觉障碍及膀胱直肠障碍，有时尚可见Horner综合征。治疗原发病，对症处理。

(十)周围神经损伤(peripheralnerveinjury)

1.病因各种原因如外伤、肿瘤、炎症、代谢障碍等引起的周围神经损伤均可能导致该神经或神经丛所支配的肌群发生肌萎缩。

2.临床表现周围神经损伤的临床表现依受损神经而异。现将比较常见的一些周围神经损伤表现分述如下：

(1)尺神经麻痹(palsyofulnarnerve)尺神经麻痹时出现拇内收肌、

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骨间肌、小鱼际肌肌萎缩。小鱼际肌隆突消失、平坦，骨间肌萎缩呈爪形手，第4指、小指基节伸直或过伸、中指节屈曲，末节有时也屈曲。触诊时肌肉松软。尺神经损害时，拇指内收肌麻痹，“捏纸征”(Froment拇指征)阳征。除肌萎缩外，手的尺侧缘可有感觉障碍。

(2)正中神经麻痹(palsyofmediannerve)

①高位(肘以上)损伤正中神经麻痹出现旋前圆肌、桡侧腕屈肌、屈拇屈指肌群麻痹。肌萎缩分布于前臂下1/3及大鱼际肌。大鱼际肌隆突消失，手掌面平坦，手指平伸，握拳不能，称为“猿手”。感觉障碍范围包括手掌桡侧半、拇指、示指、中指、环指桡侧半和手背桡侧三个半手指的远端;②低位损伤(腕管综合征)正中神经位于狭窄的腕管之内、腕横韧带的下方，被屈指总肌、桡侧屈腕肌肌腱所包围。腕部过度活动、滑膜炎和肥厚性关节炎等都可引起正中神经损伤。另外，家族性淀粉样变性病Ⅱ型(Rukavina型)也可损伤正中神经，临床表现为握拳无力，大鱼际肌肉萎缩，且多为双侧性，早期拇指、食指及中指有剧痛，正中神经分布区可有感觉障碍及血管运动障碍。

(3)桡神经麻痹(palsyofradialnerve)上臂外伤、肱骨骨折、麻醉或深睡体位不当均可造成损伤。此外，铅中毒和酒精中毒也易侵犯桡神经。高位(上臂)损伤时，主要累及伸肌肌群，表现伸肘、伸腕、伸指不能，出现腕下垂。肘上外侧损伤时则出现腕下垂和伸拇伸指不能。低位(前臂)损伤时腕下垂不明显，主要表现为展拇和伸指障碍。感觉障碍轻，仅见于上臂损伤时，表现为拇指背侧感觉减退。

(4)臂丛神经压迫(brachialplexuscompression)锁骨下、肩关节及

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腋窝区的外伤、骨折、脊椎旁肿瘤、良性或恶性淋巴腺瘤、颈总动脉及锁骨下动脉的动脉瘤、颈肋及婴儿产伤等都可造成臂丛神经的损伤。上臂丛综合征：上肢麻痹下垂，肩和上臂不能内收、外展，前臂不能旋前旋后。胸大肌、冈上下肌、肱二头肌、肱三头肌和肱桡肌等可出现肌萎缩。肱二、三头肌腱反射减弱或消失。下臂丛综合征：尺神经和正中神经支配的手内肌群受累，出现远端型肌萎缩，由于多属于不完全性麻痹，所以肌肉萎缩可不明显;但如果压迫呈进行性进展转为完全性麻痹时，受累神经分布区则出现明显肌萎缩，并有主客观感觉障碍。

(5)腋神经、胸长神经麻痹(palsyofaxillaryorlongthoracicnerve)腋神经麻痹引起肩肌以及三角肌出现萎缩，肩胛骨突出，上肢外展困难，前臂外侧有感觉障碍。胸长神经麻痹时产生前锯肌麻痹萎缩，在静止时肩胛移位呈翼状肩，多为一侧性，借此与面肩肱型肌营养不良相鉴别。

(6)腓总神经麻痹(palsyofcommonperonealnerve)局部创伤、骨折、牵拉、挤压甚至蹲踞过久都可引起腓总神经的损伤。典型临床表现为足下垂。病人不能伸足、提足、扬趾和踝外翻。行走时呈跨阈步态。肌萎缩出现在胫前肌和腓骨长肌。小腿外侧和足背外侧可有感觉减退。

3.辅助检查肌电图检查均可见神经源性损害表现，并可判定神经损伤的部位及预后。外伤者应行X线检查。其他病因依病史和全身表现进行相关辅助检查。

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4.治疗病因治疗包括对骨折、脱臼等的外科处置，对全身性疾病如糖尿病、结缔组织病等的内科治疗，遗传病可能试用基因治疗等。肌肉萎缩可给予针灸、理疗、按摩和功能康复训练。

(十一)多发性神经炎(polyneuritis)

可由多种原因引起，包括中毒、营养缺乏、代谢性、炎症性及遗传性因素等。由于病因不同，其肌萎缩特点亦不同。现仅就其中一部分进行描述。

1.酒精中毒性神经炎见于长期大量饮酒者。起病较慢，感觉运动障碍以下肢突出。小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可受累。瘫痪呈弛缓性，腱反射消失。早期即出现上述肌群的明显萎缩，腓肠肌可有压痛。除肌萎缩外，尚有植物神经改变，如浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发绀或青紫、色素沉着、指甲改变、毛发脱落等。酒精中毒多发性神经炎的特征是疼痛较剧烈，感觉异常、客观感觉障碍不明显，一般触觉与温度觉损害相对重，深层感觉障碍相对轻。肌电图及肌肉活检示神经源性损害。戒酒、增加营养、大量补充B族维生素后可有好转。

2.铅中毒性多发性神经炎病人有铅接触史。慢性铅中毒性多发性神经炎起病一般由数日至数周左右，肌萎缩的特点是位于桡神经支配的肌群，即桡侧腕长伸肌、桡侧腕短伸肌、伸指肌、尺侧腕伸肌等，肱桡肌也可出现萎缩。感觉障碍轻或无。可伴有齿缘深蓝色铅线、腹绞痛、贫血等症状。辅助检查可见大量幼稚红细胞、肌电图及肌肉活检示神经源性损害表现。应尽早采用驱铅治疗。

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3.砷中毒性多发性神经炎病人有由呼吸道吸入砷化合物的粉尘、蒸汽或喷雾液或误食砷剂的历史。一般于2～4周后出现四肢剧烈的疼痛，并有感觉与运动障碍。肌萎缩发生较快，先侵犯下肢，主要是跖肌;其次为小腿后部与前外侧肌群，因伸肌群麻痹与萎缩较显著，故可见足下垂;继而侵犯上肢，以手的肌肉、骨间肌与大鱼际肌明显，可呈猿手。伴有手套、袜套样感觉减退，双下肢深感觉障碍，肌肉和神经干可有压痛，皮肤营养不良等表现。少数病人可见白色指甲横线。辅助检查可见毛发等砷含量增高，肌电图及肌肉活检示神经源性损害。尽早采用特效解毒剂二巯基丙醇(BAL)、大量B族维生素，结合按摩及物理治疗。

4.卟啉性多神经炎本病多见于女性。急性间歇性卟啉病的发作期可见急性剧烈腹痛，伴有周围神经性软瘫或其他神经系统损害。肌萎缩是卟啉性多神经炎最常见症状之一。以手的小肌肉为主，即大鱼际、小鱼际及骨间肌萎缩明显。但在肢体近端甚至于全身都可以出现肌肉萎缩。病人尿标本可在阳光下发生变色反应，红细胞中尿卟啉原-Ⅰ合成酶活性低于正常人的50%。肌电图检查提示神经源性损害。本病无特效疗法，采用高糖膳食、静脉给予高张葡萄糖、注射高铁血红素等可减轻症状。本型肌萎缩预后较好，容易恢复。

5.其他神经炎异烟肼、呋喃类等药物中毒及感染所致的多发性神经炎，均可出现相应受累神经支配肌群的肌萎缩。

(十二)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

又称格林—巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome，GBS)，是以神经根和周围神经炎性节段性脱髓鞘为病理特点的自身免疫性疾病。急性发病，四肢对称性无力，瘫痪可起于下肢、上肢或四肢同时受累，严重者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹，部分病人可出现双侧面瘫或(和)球麻痹，累及眼球运动、舌下及三叉神经者少见，肢体瘫痪呈弛缓性，腱反射减轻或消失。一般于发病半月左右即可出现受累肢体的肌肉萎缩。可伴有套状感觉改变。脑脊液蛋白—细胞解离为其特征之一，蛋白增高于发病后第三周最明显。目前建议采用免疫球蛋白或血浆置换治疗，有呼吸困难者，应抢救呼吸麻痹，必要时行气管切开，使用人工呼吸机，并保持呼吸道通畅。

(十三)神经痛性肌萎缩(neuralgicamyotrophy)

又名特发性臂(丛)神经病。病因未明。多为散发性，部分病人有破伤风类毒素注射或其他疫苗接种史，提示本病可能与自身免疫反应有关。亦有少量外显率较低的常染色体显性遗传的报道。本病可发生于任何年龄，以18～40岁多见，病人以男性为主。早期在肩胛附近有剧烈疼痛，非根性、非放射性，可以持续数日至数周甚至长期存在，继之在肩胛附近很快出现肌张力减低、瘫痪及肌肉萎缩。主要以肩胛肌、冈上下肌及三角肌为主，肌萎缩程度不等，有时在肌群中出现单一肌肉的萎缩，呈镶嵌式。不伴有肌束颤动。肌萎缩可为一侧性、两侧性或先一侧后经一定时期才出现对侧受累。肌电图和肌肉活检示神经源性改变特征。本病需与臂丛区外伤、出血和肿瘤压迫相鉴别。早期针对疼痛可行对症治疗。肌无力和肌萎缩可给予神经营养剂、理疗、按摩和针灸治疗。本病预后较好，多在发病后数月内恢复，极少

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数严重病例留有一定程度的后遗症。

(十四)周围神经肿瘤(peripheralnervetumor)

如神经纤维瘤等。在该神经支配区出现肌萎缩，沿神经有自发痛及感觉障碍。如果是成神经细胞瘤则进展迅速，萎缩明显，疼痛剧烈;如果是神经纤维瘤病则往往是多发的，进展缓慢，肌萎缩也呈散在多发特征。如有可能应采用手术治疗。肌萎缩可给予针灸、理疗、按摩和对症处理。

(十五)Charcot-Marie-Tooth病

病因为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。病人有家族史，多在儿童期或在青春期发病。起病隐袭，早期有下肢异常感觉，经数月或数年后下肢出现肌肉萎缩，呈对称性分布，并有明确的界限，自大腿下1/3以下肢体变细。肌萎缩主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎缩最为突出，可表现足下垂、马蹄内翻畸形、爪趾或槌状趾等。腱反射减弱有时先于肌萎缩。可以有深浅层感觉障碍。植物神经障碍较明显，甚至产生营养不良性溃疡。肌纤维颤动仅见于早期，且较局限。周围神经活检可见腓肠神经洋葱皮样改变。本病无特殊疗法，应用神经营养剂如维生素B1、维生素B12、辅酶A、ATP等治疗，可在一定程度上延缓病情发展，维持工作和独立生活能力。

(十六)麻风性肌萎缩(leproticamyatrophy)

麻风病病人可出现远端型肌萎缩。早期表现拇指内收肌力弱，小鱼际肌及骨间肌开始出现萎缩，并累及大鱼际肌及伸腕肌群。根据病变的受累部位可表现为爪形手(尺神经麻痹为主)或猿手(正中神经

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麻痹为主)。病人出现特征性的神经干特别是尺神经干结节性肥厚，有利于鉴别诊断。病人有分离性感觉障碍，其感觉障碍分布与皮神经支配区相符，呈末梢型分布，区别于脊髓空洞症的节段性分离性感觉障碍。腓总神经麻痹时则出现下肢肌萎缩，主要位于小腿前外侧肌群。面肌受累以眼轮匝肌的部分麻痹最为常见，可表现为睑外翻，且多为双侧性。肌电图示神经源性肌萎缩表现。神经活检也可为诊断提供支持。应用抗麻风治疗。

(十七)糖尿病性肌萎缩(diabeticamyatrophy)

一般在长期的糖尿病治疗无效或恶化的情况下出现。肌萎缩以四肢近端明显，处于肩胛带与骨盆带部。髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二头肌、前臂诸肌及手肌、脊柱旁肌、胸锁乳突肌均可无力，走路呈鸭步，上台阶困难，上肢抬举困难。有客观感觉障碍，活动时有剧痛、蚁行感。腱反射减低或丧失，尤其是下肢突出。深层感觉障碍明显。肌电图呈神经源性病变。临床上应积极治疗糖尿病，辅以营养神经治疗及理疗、针灸和按摩。