抽动症
抽动(Tics)是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:①简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸鼻等;②复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;③简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;④复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。中医病名抽动
英文名称
Tics
多发群体
儿童青少年
常见病因
遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用
常见症状
抽动
疾病概述
抽动(Tics)是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:①简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸鼻等;②复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;③简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;④复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。
所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。
抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道:约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%,Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。男孩多见。
疾病病因
抽动障碍的病因尚未完全明确。其中,以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。
遗传因素
目前研究表明该障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传,外显率受多种因素的影响而不全。此外,研究发现在一些家庭中,Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系,因此,提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。
神经生化因素
该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂,且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常:①多巴胺活动过度或受体超敏;②苍白球等部位谷氨酸水平增高;③去甲肾上腺素功能失调;④五-羟色胺水平降低;⑤乙酰胆碱不足,活性降低;⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低;⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前,最受关注的是兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。
脑器质性因素
约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩;部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小,提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常;PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。
社会心理因素
应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。
其他
有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)也可诱发该障碍。
临床表现短暂性抽动障碍
该障碍多起病于3-10岁,其中4-7岁为最多,但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动,通常局限于头、颈、上肢,少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。
慢性运动或发声抽动障碍
该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动,但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见,部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动,并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变,可持续数年甚至终身。
发声与多种运动联合抽动障碍
该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2-15岁,平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动,运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动,时有时无,以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动,并持续存在。抽动形式也从简单到复杂,最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现,多为简单发声抽动,复杂发声抽动较少,约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多,次数频繁,对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症状,一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状,并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。
诊断诊断要点
1.短暂性抽动障碍 ①起病于18岁之前;②有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为简单运动抽动;③抽动天天发生,一天多次,已持续两周,但不超过12个月;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
2.慢性运动或发声抽动障碍 ①起病于18岁之前;②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现,但运动抽动和发声抽动并不同时存在;③抽动常一天多次,可每天或间断出现,抽动持续时间一年以上,一 年中无持续两个月以上的缓解期;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
3.发声与多种运动联合抽动障碍 ①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,两者同时存在;②日常生活和社会功能明显受损,患儿感到十分痛苦和烦恼;③起病于18岁之前。抽动天天发生,一天多次,持续时间一年以上;或间断发生,一年中症状缓解不超过两个月;④排除其他疾病。
鉴别诊断
1.风湿性舞蹈症(小舞蹈症) 儿童多见,为风湿性感染所致,以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2.肌阵挛型癫痫 为癫痫的一种类型,症状与运动抽动相似,但症状出现时伴有痫样脑电发放,无发声抽动,脑电图检查有助诊断,抗癫痫治疗有效。
治疗
治疗原则
治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。治疗应以及时的综合治疗为原则,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。但是到目前为止,药物治疗仍然是首要的治疗方法。抗抽动药物治疗原则如下:
(1)首选药物 对于轻或中等程度的抽动障碍患者,首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等,对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。治疗应从小剂量开始,逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。
(2)联合用药 当使用单一药物仅部分症状获得改善,或抽动障碍伴有相关行为障碍时,可考虑联合用药。对重症患者单一用药往往疗效不佳,只有采用联合用药才能有效控制症状。
(3)维持治疗 目的在于巩固疗效和减少复发。维持治疗时间一般在6个月~2年,或更长时间,停药过早易导致症状复发。维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则,一般为常规治疗量的1/2~2/3。
(4)停药 若抽动障碍儿童对药物反应良好,症状得到充分控制,且不良反应较小,则考虑治疗1~1.5年后,在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重,则恢复用药或加大药量。
药物治疗
药物治疗是目前抽动障碍最重要的治疗方法,药物选择的原则如下:
(1)对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇(haloperidol)、硫必利(tiapride, 又称泰必利)、哌咪清(pimozide, 又称匹莫齐特)、硝西泮(nitrazepam)等。氟哌啶醇是最常使用的药物,约85%的患者可获得较好的疗效。硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展,应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向,特别是对难治性病例效果更佳。崔永华和郑毅等(2005)对照研究了132例难治性Tourette 综合征,应用利培酮治疗,有效地改善了难治性Tourette 综合征的运动、发声抽动和综合损伤效应,疗效肯定,副反应相对较轻。
(2)对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢a受体的药物(可乐定,clonidine),男性激素受体药物(氟他胺,flutamide),烟碱及乙酰胆碱受体药物(美卡拉明,mecamylamine)均有使用的报道。探索新药已成趋势。郑毅等(2001)采用丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征,疗效肯定,副反应相对较轻,为Tourette综合征的治疗提供了一种新方法。
(3)治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状,近年来越来越引起大家的关注,成为抽动障碍治疗的又一难题。一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。对采用多种药物治疗无效的难治性病例,还可试用深部脑刺激(Deep brain stimulation, DBS)、或神经外科立体定向手术等非药物治疗。此种方法效果如何尚无充分的研究报道,有待深入探索。