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“肺上皮性血管内皮瘤” 和 “肺真菌病” 都有 “晕征” ，如何鉴别？

肺上皮性血管内皮瘤

　　肺上皮性血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma．PEH)又称为血管内细支气管肺泡瘤(intravascular bronchioloalveolar tumor，IVBAT)，是一种极为罕见的肺内血管源性交界性肿瘤，自Dail于1975年首次报道以来全世界也仅报道了数十例。

1【病理特点】

　　本病为起源于肺血管内皮的良恶性交界性肿瘤。镜下瘤细胞呈上皮样或组织细胞样，为圆形或多角形不规则排列，分布于黏液间质中；胞质内可见呈印戒状的空泡，内有红细胞及其碎片，这是本病的特征性改变。部分病例瘤细胞呈浸润性生长，可有灶性出血、坏死。

2【临床特点】

　　肺上皮性血管内皮瘤女性多见，在各个年龄阶段均可发病，40%患者年龄小于30岁。早期临床症状较轻如气短、轻度胸痛、干咳、乏力、低热、关节疼痛等，或无明显临床表现。因本病为良恶交界性肿瘤，故预后也介于良恶性之间。

3【CT特点】

　　CT上主要表现为双肺多发大小不一的结节或团块灶，少数为单发肿块。病灶多沿血管及支气管分布，以双下肺为主，此为本病相对特异性的CT表现。肿块形态不规则，有分叶，境界不清，周围可见片状磨玻璃样密度增高影，考虑出血或肺组织受浸润所致，形成“晕征” （图3-181，图3-182）。部分病例可有胸腔积液或心包积液。纵隔肺门淋巴结无肿大。少数病例可有肝、胃肠道、皮肤转移，肺内多发病灶并非转移灶，为多中心起源。

图1 肺上皮性血管内皮瘤

双肺多发不规则结节影，密度不均，周围有磨玻璃影，呈“晕征”

图2肺上皮性血管内皮瘤

双肺多发结节影，密度不均，周围有磨玻璃影

4【CT要点】

(1)双肺大小不一的结节肿块灶，以双下肺沿血管支气管分布为主。

(2)病灶形态不规则，境界不清，周围可见磨玻璃影。

(3)可有胸腔及心包积液。少数病例有肝、胃肠道、皮肤等远处转移。

5【鉴别诊断】

CT上主要表现为多发结节灶，故需与以下疾病鉴别：

(1)双肺多发转移瘤：其双肺为多发的小结节灶，多呈圆形或类圆形，边界较肺上皮性血管内皮瘤清楚，周边无明显磨玻璃影，呈散在分布。结合原发恶性肿瘤病史鉴别较为容易。

(2)肺内淋巴瘤：以肺门及中肺野为主的，沿支气管、血管纹理呈发散性分布的线状及网格状影。并可见有多发粟点样结节影沿支气管周围呈串珠样分布，具有特征性。结节肿块型的肺内淋巴瘤，其多发的结节肿块边界较肺上皮性血管内皮瘤清楚，可有毛刺，进展缓慢，肿块内密度不均匀，可见支气管充气征。病灶穿刺活检可明确诊断。

(3)肺真菌病：部分真菌病电表现为双肺多发大小不一的结节灶，边界不清，有磨玻璃影，与肺上皮性血管内皮瘤很难鉴别。但真菌病在CT上无以双下肺分布为主的特点，抗真菌治疗后病灶明显缩小。

(4)韦格纳肉芽肿：肺内的多发肿块境界清楚，半数有厚壁空洞及液平；且病灶变化快，有游走性的特点。病灶穿刺后可明确诊断。