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纵隔神经鞘膜瘤

　　神经源性肿瘤主要位于后纵隔，占成人纵隔肿瘤的9%，小儿的29%。主要来自于周围神经、神经鞘和交感神经节。在成人的神经源性肿瘤中75%是神经鞘瘤和神经纤维瘤，而小儿的85%是交感神经源性肿瘤。神经鞘瘤义名雪旺氏瘤，来源于神经鞘细胞。

　　1、临床特征：

30～40岁为好发年龄，男女发病率无明显差异。

神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位，患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

2、病理表现

　　起源于周围神经鞘细胞。神经鞘瘤为单发性肿块，圆形或卵圆形，包膜完整境界清楚，切面灰白或稍带黄色，实体性，部分为黏液变性和囊变。可由呈束状排列的长梭形瘤细胞或由疏松的黏液样组织及微小囊腔合并泡沫状组织细胞和淋巴细胞构成，分为束带型和网状型。

3、CT表现

　　神经鞘瘤位于椎体旁，或沿迷走神经、膈神经、喉返神经和肋间神经分布。CT图像上为边界清楚、光滑、圆形或椭圆形的肿块，大多数为软组织密度，有不同程度的强化，常为环状强化（图1）。也可为低密度表现（图2），其原因主要为：肿瘤内有富含液体的纤维细胞、脂肪细胞以及肿瘤的囊性变。MRI图像上为T1加权肿瘤信号高于肌肉信号，T2加权肿瘤信号明显不均匀增高，形成中心高信号，周边低信号壁的肿块（图3～5）。

图1

CT增强扫描示后纵隔右旁类圆形肿块，边缘光滑，密度欠均匀，内见点、片状强化，邻近胸膜增厚。右侧胸腔少量积液

图2

CT增强扫描示左上纵隔旁肿块．密度较低(CT值16.6HU)，边界清楚。肿块紧邻胸椎体左旁生长

图3

MRI横断面，显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

图4

与图3为同一患者，MRI冠状显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

图5

与图2为同一患者，MWI矢状成像分别显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

　　少见征象为肿瘤内的点状钙化，均可出现在良、恶性肿瘤。10%的神经鞘瘤可通过椎间孔伸入椎管内，形成哑铃状外观。

　　恶性神经鞘瘤不常见，占神经鞘瘤的5%~15%，一半来自于神经纤维瘤病，极少为神经鞘瘤发展而来。临床上有持续几月或几年的疼痛、肿块和神经刺激症状。CT鉴别良恶性较困难。恶性神经鞘瘤相对较大(>5cm)、不规则、密度不均匀，中心可因坏死和出血表现为低密度，可侵蚀纵隔和胸壁结构，并可血行转移到肺，很少有淋巴结的转移。

4、治疗

神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。

5、预后

手术的死亡率很低，为1%～2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好，而肉瘤多半在术后1年内死亡。