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双侧丘脑病变见于哪些病

神经科临床思维养成：哪些疾病可致双侧丘脑损伤？

丘脑是运动、感觉及小脑信息的整合中心，也是认知及边缘叶信息的传入中枢，那么临床上哪些原因会导致丘脑损伤？其损伤后又会有哪些表现呢？近日，Neurology 杂志报道了一则病例，通过该病例我们可以轻松找到上述问题的答案。

患者男性，52 岁，因认知功能下降 8 个月来诊。既往体健，近 8 月出现意识模糊、易疲劳、抑郁、嗜睡、头痛，随后出现尿失禁、步态不稳。患者由于认知功能下降而被公司解雇，且发生一次车祸。来诊前曾在当地（摩洛哥）医院诊治。

神经系统查体：反应迟钝，计算能力障碍，其他认知功能未见异常。宽基底步态，下肢辨距不良，运动、感觉、腱反射未见异常。当地医院实验室检查仅见 C 反应蛋白增高。患者来诊前 2 月在当地医院行头颅 MRI 示：双侧丘脑 T2 高信号，右侧颞叶内侧、中脑、基底节可见斑片状强化，行右侧丘脑活检可见炎症细胞，无恶性肿瘤浸润依据。

Question:

1. 丘脑损伤如何引起脑病？

www.yihu.com 双侧丘脑异常信号需考虑哪些疾病？

丘脑是运动、感觉及小脑信息的整合中心，也是认知及边缘叶信息传入中枢，认知及觉醒信息在丘脑腹后内侧核、正中核及板内核进行整合，后两者也是网状激活系统的一部分，参与意识及觉醒的维持。以上结构受损可引起意识模糊、觉醒水平下降甚至昏迷。虽然基底节、颞叶内侧病变也会引起以上症状，但患者来诊后复查头颅 MRI 仅见双侧丘脑异常信号。

双侧丘脑 MRI 异常信号可见于肿瘤（胶质瘤或淋巴瘤）、遗传、代谢和中毒（Wernicke 脑病、渗透性髓鞘溶解症、泛酸激酶缺乏、Wilson 病、肝脏疾病、缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒）、感染（西尼罗河病毒或其他病毒、克雅氏病、弓形体病）、炎症（白塞氏病）、血管性（基底动脉尖闭塞、Percheron 动脉闭塞、静脉窦血栓形成）。

复查 MRI 可见颅内微出血，FLAIR 像见双侧丘脑异常信号，斑片状增强。结合患者在当地接受强的松治疗后未见好转，首先考虑血管病变，尤其是直窦静脉血栓形成，不考虑血管炎、脑膜脑炎、肿瘤等病因。完善 MRA 未见异常，MRV 示左枕叶附近可见丰富的侧支循环，Galen 静脉远端、直窦未显影。

Question

1. 静脉窦血栓形成的鉴别诊断有哪些？

2. 确诊需要的下一步检查？

先天性或获得性高凝状态、高雌激素血症为静脉窦血栓形成（CVST）的常见病因，此外，头颈部感染也可引起 CVST。此患者影像学检查结果提示直窦未显影、丰富的侧枝循环及丘脑缺血，提示硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。血管造影证实患者直窦血栓形成，此外发现由左侧脑膜中动脉的细小分支及左侧大脑后动脉脑膜支的小分支供血引起的静脉早期灌注，这与 DAVF 一致。

Question

干预措施？

图. 栓塞术期及术后影像学：www.yihu.com 示双侧丘脑异常信号，右侧信号高于左侧，增强后可见斑片状强化（未显示）。B. 箭头示闭塞的 Galen 静脉和直窦。www.yihu.com 中箭头示经左颈总动脉注射造影剂后早期充盈的静脉（左侧环池），主要由左侧脑膜中动脉小分支供应，与硬脑膜动静脉瘘（DAVF）一致。D. 栓塞后 DSA 图像显示术后无残余血管充盈。

患者确诊后给予 DAVF 栓塞治疗及静脉血栓抗凝治疗，复查血管造影示 DAVF 完全闭塞。1 个月后复查 MRI 仍可见丘脑 T2 异常高信，但信号较前明显降低，神经系统检查无变化。此外，CVST 仍存在，可惜的是患者随后失去随访。