医护网

超声微课堂～主动脉弓离断

  主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。他是胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕见。Celoria将其分为3型，A型，占55%，主动脉中断处在左锁骨下动脉起始部的远端;B型，占40%，中断处在左锁骨下与左颈总动脉之间;C型，占5%，中断处在无名动脉与左颈总动脉之间 。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。

合并畸形 

本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见 

本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液 

有的本病患者合并有共同动脉干 

有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄 

也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着 

有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为Di George’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征 合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少。

诊断

         临床表现多种多样，如合并动脉导管未闭及室缺，早期表现与大分流量的左向右分流与先天性心脏病无明显区别，如多汗、气促、反复呼吸道感染及喂养困难等，后期出现肺动脉高压症状。除四肢脉搏计血氧饱和度改变有一定特异性外，体征、X线及心电图检查均无特异性，单靠临床诊断，易漏诊。对于室间隔缺损、动脉导管未闭患儿，如新生儿期出现严重难以控制的心力衰竭或肺动脉高压，应高度警惕伴有主动脉弓病变，下肢搏动细弱，血氧饱和度低于上肢是重要提示，但如动脉导管较粗大，心室内血液混合充分时亦可没有明显差别。

超声表现

1、胸骨上探测不到主动脉弓的图像，升主动脉垂直向上与头臂血管相连。主动脉根部及升主动脉内径常较窄。 

2、胸骨旁肺动脉长轴切面可见肺动脉内径增宽，分叉处可见开放的导管与降主动脉相连。 

3、左房、左室扩大，右室亦可扩大，或左室肥厚，肺动脉压力高时，右室亦可肥厚。 

4、彩色多普勒：看不见升主动脉血流进入主动脉弓至降主动脉的现象，肺动脉分叉处可见分流信号起自肺动脉流经导管而至降主动脉。