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二尖瓣狭窄

【概述】

二尖瓣狭窄（mitral　valve　stenosis）几乎均由风湿热所致，但约半数病人无急性风湿热病史。风湿性心脏病尸检病例证实，二尖瓣100％受累。2/3患者为女性。急性风湿热后，至少2年形成明显二尖瓣狭窄。正常二尖瓣分为前叶（大瓣）与后叶（小瓣）两部分，质地柔软。二尖瓣狭窄时主要病变为瓣叶间粘连、融合，瓣膜增厚、硬化，腱索缩短及粘连，按形态改变可分为隔膜型和漏斗型。先天发育异常所致二尖瓣狭窄罕见，且往往只见于婴幼儿及儿童。退行性钙化所致者多见于老年人，随着人类平均寿命延长，本病有增多趋势。

二尖瓣狭窄是一个慢性进展性疾病。早期病情常能稳定多年，进展缓慢，但晚期往往进展迅速。未治疗的二尖瓣狭窄病人10年生存率为50％~60％。一旦出现严重的肺动脉高压，平均生存时间往往＜3年。死因中恶化性心力衰竭占60％~70％；体循环栓塞占20％~30％；肺动脉栓塞占10％；感染占1％~5％。

   【病理】

正常成人二尖瓣口面积4.0~6.0cm2．舒张期房室间无跨瓣压差。瓣口面积>2.5cm2，无明显血流动力学意义。瓣口面积1.5~2.5cm2为轻度狭窄；1.0~1.5cm2为中度狭窄；≤1.0cm2为重度狭窄。二尖瓣口面积缩减，为维持左房至左室的血流，房室间的压力阶差增加。舒张期跨瓣压差的存在是二尖瓣狭窄最主要的血流动力学特征，并因此导致左房压升高。左房压升高依次后传引起肺静脉、肺毛细血管和肺动脉压升高；当肺静脉压超过血浆胶体渗透压时则会出现肺水肿。同时，肺静脉压升高引起肺动脉反应性收缩，内膜增生和中层肥厚，最后导致肺动脉高压。肺动脉压持续升高增加右室后负荷，引起右室代偿性肥厚和扩张，最终发生右室衰竭。

   【诊断要点】

     诊断要点概述

中青年患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。

     临床表现

1．症状 

（1）呼吸困难：肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。

（2）咯血：长期肺静脉高压支气管小血管破裂引起。

（3）咳嗽、声嘶：左心房极度增大压迫总支气管或喉返神经引起。

（4）体循环栓塞、心衰及房颤时出现相应临床症状。

2．体征 

（1）心脏：心尖区第一心音增强，开放拍击音（开瓣音）及舒张期隆隆样杂音为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不成比例。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。

（2）重度二尖瓣狭窄者可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。

     影像学检查

1．X线　　

①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。

③二尖瓣环钙化。

④肺淤血和肺间质水肿。

2．超声心动图　　

可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。

①M型：二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变；二尖瓣回声增强变宽；前后瓣同向运动；

②二维超声：舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积；

③多普勒：测算血流速度、跨瓣压差（包括肺动脉压）及瓣口面积；

④经食管超声：可更清晰地显示心脏结构及左心房内血栓。

     其他检查

1．心电图　　左房扩大，呈“二尖瓣”型P波（P波增宽伴切迹，以Ⅱ、Ⅲ　aVF导联最明显），PVl终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。

2．心导管检查特征　　症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。

     鉴别诊断

各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄（Austin-Flint杂音）、左房粘液瘤均可引起心尖区舒张期杂音，应注意鉴别。

   【治疗概述】

     药物治疗

1．药物治疗　　包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。 

（1）心力衰竭：遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。

（2）心房颤动：治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。　　 　　　　

①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰0.2~0.8　mg将心室率控制在100/min以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂（美多心安、艾司洛尔）或钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。 　　　　

②慢性心房颤动：病程＜1年，左房内径＜50　mm，无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者，可考虑行药物（常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮）或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者，口服地高辛0.125~0.25　mg/d，或联用地尔硫草、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70/min左右。

（3）抗凝：

适应证：

①左房血栓；

②曾有栓塞史；

③人工机械瓣膜；

④房颤。如无禁忌证，首选华法林2.5~5mg/d，控制血浆凝血酶原时间（PT）延长1.5~2倍；国际标准化比率（INR）3.0~4.0。

     手术治疗

手术选择：二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类，一般情况下首选成形术，病变难以成形或成形手术失败者，考虑进行瓣膜置换。

（1）经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术（PBMV）：

适应证：

①有症状，心功能Ⅱ、Ⅲ级；

②无症状，但肺动脉压升高（肺动脉收缩压静息>50mmHg，运动＞60mmHg）；

③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8　Cm2≤MVA≤1.5　cm2；④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化；

⑤左房内无附壁血栓；

⑥无中重度二尖瓣反流；

⑦近期无风湿活动（抗“O”、血沉正常）。

（2）闭式交界分离术：适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。

（3）直视二尖瓣成形术：适应证：心功能Ⅲ~Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8~12年，常需二次手术换瓣。

（4）瓣膜置换术：成形术难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。

适应证：

①明显心衰（NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）或可能出现危及生命的并发症；

②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄；

③合并严重二尖瓣关闭不全。

注：人工瓣的选择按照个体化原则对病人选取人工瓣。年轻病人（＜40岁）及有慢性肾功能衰竭的病人可因瓣膜钙化而加速生物瓣的毁损。除了患有较重凝血性疾病或希望妊娠的妇女外，对这些病人均适合选用机械瓣。年龄＞70岁的病人和不能服用抗凝药的病人适于选用生物瓣。