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艾森门格综合征

 【别名】

肺动脉高压性右向左分流综合征

 【概述】

艾森门格综合征（Eisenmenger　syndrome）又称肺动脉高压性右向左分流综合征，系指向右分流的先天性心血管畸形，有继发性或原发性肺动脉高压而出现右向左分流或双向流，产生中心性发绀的临床综合征。常见有室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损，房间隔缺损等并发肺动脉高压所致。

 【病因与发病机制】

当存在室缺（特别是大的膜部缺损）、大的动脉导管未闭或房缺（常见是大的第一孔未闭型房缺）时，由于左、右分流量大，肺循环血流量显著增加，肺循环压力增高，肺小动脉发生代偿性痉挛收缩，管壁肌层增厚形成充血性肺动脉高压，持续性肺动脉高压导致肺小动脉内膜增厚、管腔变窄，内膜纤维样变，形成梗阻性肺动脉高压，当肺动脉压等于或超过体循环压力时，即发生双向分流或右向左分流，病人出现发绀。

 【诊断要点】

临床表现

1．症状　　发绀出现较晚，一般在儿童期或更晚出现，室间隔缺损多在6~12岁以后，房间隔缺损在20岁以后。开始发绀多在劳累后出现或加重，可伴有杵状指（趾）。有动脉导管未闭者下半身发绀较上半身明显。常有呼吸困难，乏力，咳嗽，胸痛甚至晕厥，猝死。扩张肺动脉压迫喉返神经可有声音嘶哑。

2．心脏杂音　　心脏原发病变的杂音常因分流的改变而不典型或消失，主要表现为肺动脉高压征：肺动脉第二音显著亢进，伴或不伴分裂；可有肺动脉收缩早期喷射音及功能性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Gra-ham-Steell杂音）。病人可有功能性三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音。

心脏中度以上增大，心前区隆起有抬举感，叩诊胸骨左缘第2~3肋间浊音界增宽（肺动脉段突出）常并有心力衰竭。

  影像学检查

1．胸部X线检查　　心脏扩大以右室扩大为主，肺动脉段显著突出，肺门血管影粗大，透视下搏动强烈。而远端肺血管影突然变细，中外侧野清晰透亮，表现为缺血型阻塞性肺动脉高压。

2．超声心动图有助于原发病的诊断。

  其他检查

1．心电图检查　　心电图检查心电轴右偏，右室肥厚及劳损，右房肥大。但原发孔房间隔缺损和房室共道永存者心电轴可左偏。

2．右心导管及造影　　右心导管提示右室及肺动脉压力显著增高，可超过或接近体循环压力；动脉血氧含量下降。心血管造影可显示右向左分流。

 【并发症】

本病预后差，常有进行性红细胞增多症、肺动脉血栓栓塞、肺梗死、肺部感染等并发症。感染性心内膜炎者少见。持续性显著肺动脉高压，最终导致右心衰竭而死亡。

 【治疗概述】

  手术治疗

治疗主要是对症，如控制心力衰竭，防治肺部感染等。对于原发病不宜再进行手术治疗，动脉导管未闭者可先试行阻断动脉导管的血流以观察肺动脉压，如下降时可行切断缝合术：如压力上升不宜手术。